神经系统变性疾病概述.pptVIP

* * * * * 运动神经元病(motor neuron disease MND)病例介绍 　　患者，男性，41岁，干部，因四肢无力进行性加重1年，呼吸困难1月于05-5-26入院。 　　患者1年前无明显诱因下出现右上肢持重物不能，打电话较久后手臂僵硬，活动后能缓解，渐趋下肢及左上肢相继无力，肢体上举无力不能穿着打扮，下蹲后起立困难，登楼梯日益费劲,四肢肌肉萎缩,肌束颤动。 　　近3月基本卧床不起，生活不能自理需要他人照顾，近1月呼吸困难，夜间不能平卧。　　发病来，无晨轻暮重，无睁眼及吞咽困难，知冷热，无烫伤，大小便如常。曾先后在各大医院诊治效果差，为进一步诊治入院。 体检：神清，构音清，颅N(-),四肢匀称性肌肉萎缩、右上肢尤甚，肌力０度，腱反射减弱，四肢肌张力低，病理征(-)，针刺觉正常。 肌电图：神经源性肌损害 腓肠神经活检：神经轻度损害，以轴索为主。 右肱二头肌活检：重度神经源性肌损害，考虑脊肌萎缩症。 血气分析：PH 7.348，PO2 80mmHg， 　PCO2 68mmHg， 予BiPAP 无创呼吸机维持，2小时后复查血气分析：PH 7.534， PO2 129mmHg，PCO2 18.7mmHg，继续予BiPAP 无创呼吸机维持。口服 力如太50mg Bid，肌劲力5# Tid。 运动神经元病(motor neuron disease