胸部少见疾病影像诊疗.ppt

胸部少见疾病影像诊疗;肺含铁血黄素沉着症急性期肺出血;肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本病病程长，反复发作，长期预后不良。 ;Wegeners granulomatosis;WEGER GRANULOMA;Wegeners granulomatosis ;肺Wegener肉芽肿;Godman 提出WG必须满足三个条件: 上呼???道坏死性肉芽肿病变、血管炎及肾小球肾炎(即威格纳三联征),近年增加了c－ANCA 阳性。ANCA为抗中性粒细胞胞浆自身抗体,抗体的滴度与疾病活动程度相关并可预测疾病是否复发。 ;肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM);Date;PLAM 女 31 胸水;肺淋巴管平滑肌瘤病;;Date;Date;肺嗜酸性肉芽肿; 女性，28岁。多尿、闭经，开胸活检证实肺嗜酸性肉芽肿 蜂窝肺，中上肺为主 有明显囊壁，薄而光整，多小于2mm;;Langerhans cell histiocytosis 男性19岁，轻度咳嗽7天。 ;Date;肺嗜酸性肉芽肿、肺淋巴管肌瘤病及肺气肿均是产生囊样肺实质改变的疾