脊髓亚急性联合变性(0002).pptxVIP

脊髓亚急性联合变性; 脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD）是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等，临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等，常伴有贫血的临床征象。; 本病与维生素B12缺乏有关。维生素B12缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响中枢神经系统的甲基化，造成髓鞘脱失、轴突变性而致病。正常人维生素B12日需求量仅为1~2μg。由于叶酸代谢与维生素的代谢相关，叶酸缺乏也可产生相应症状及体征。; 病变主要在脊髓的后索和锥体束，严重时大脑白质、视神经和周围神经可不同程度受累。大脑可见轻度萎缩，常见周围神经病变，可为髓鞘脱失和轴突变性。脊髓切面显示白质脱髓鞘样改变。镜下可见髓鞘肿胀，空泡形成及轴突变性。起初病变散在分布，以后融合成海绵状坏死灶伴有不同程度胶质细胞增生。;1.? 多在中年以后起病，男女无明显差别，隐匿起病，缓慢进展。 2.? 早期多有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史，伴血清维生素B12减低，常先于神经系统症状出现。神经症状为双下肢无力、发硬和双手动作笨拙、步态不稳、踩棉花感，可见步态蹒跚、步基增宽，Romberg征