成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗.pptVIP

血小板减少症诊断与治疗 血小板发育过程 血小板是骨髓中巨核细胞胞质脱落下来的小块 正常情况下巨核细胞产板率：6000+/个 从原始巨核细胞到释放入血约需8~10天 血小板的功能 血小板在止血凝血过程中起重要作用。 维护血管壁完整性 参与生理止血全过程 血小板的生理性消耗 血小板进入血液后，只在开始2天具有生理功能，但平均寿命可有7-14天。 血小板除衰老破坏外，还可能在发挥其生理功能时被消耗（在生理止血过程中，血小板聚集后本身将解体并释放出全部活性物质，也可能融入血管内皮细胞）。 衰老的血小板是在脾、肝和肺组织中被吞噬的。 正常血小板大小、形态 单纯血小板减少的诊断思路 假性血小板减少：无任何病理、生理意义 EDTA依靠性假性血小板减少 血小板粘附白细胞的“血小板卫星现象” 形态异常的血小板：提示遗传性疾病 灰色血小板 巨大血小板 妊娠前无血小板减少病史 妊娠中晚期发现血小板减少, 无其他并发症和合并症; 血小板计数在 ( 70-100)×109/L之间,但出血倾向不明显 对胎儿、 新生儿无影响，分娩后新生儿血小板多数正常 分娩后产妇血小板计数在短时间内回升至正常水平 妊娠期血小板减少症 感染相关血小板减少 Front Immunol. 2014 Dec 18;5:649 血小板生成减少 血小板消耗增多 药物类型 常见药物举例 抗生素 氯霉素、磺胺药、氨苄青霉素 抗结核药物 利福平、吡嗪酰胺、对氨基水杨酸 解热镇痛药 消炎痛、保泰松、阿司匹林 抗甲状腺药 他巴唑、甲亢平 降糖药 氯磺丙脲、甲苯磺丁脲 抗癫痫药及镇静安眠药 苯妥英钠、巴比妥类、氯丙嗪 利尿剂 双氢克尿噻、速尿 心血管药物 地高辛、奎尼丁 肿瘤化疗药物 环磷酰胺、甲氨蝶呤 …… …… 药物诱导的血小板减少 成人原发免疫性血小板减少症 获得性自身免疫性疾病 占出血性疾病的1/3，老年人高发 以皮肤粘膜出血为主，偶见内脏出血 伴有乏力症状 概述 特点： 成年人随年龄增大发病率增高 青中年女性多，60-70岁以上男性多 Br J Haematol. 2009 Apr;145(2):235-44 发病机制 Clin Med Insights Blood Disord. 2016; 9: 15–22 Clin Med Insights Blood Disord. 2016; 9: 15–22 发病机制 血小板破坏增加 血小板生成减少 发病机制 排除性诊断，缺乏特异性的实验室指标 至少需要2次以上化验血小板计数减少，血细胞形态无异常 脾脏一般不增大 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍 通过病史、体格检查以及必要的实验室检查排除继发性血小板减少症 分值 年龄（岁） 皮下出血 粘膜出血 深部器官出血 ≥65 ≥75 （瘀点/瘀斑/血肿） （鼻腔/齿龈/口腔血泡/结膜） 内脏（肺/胃肠道/泌尿生殖系统） 中枢神 经系统 头面部 其它部位 偶发、可自止 多发、难止 伴贫血 无贫血 伴贫血 危及生命 1 √ √ 2 √ √ √ 3 √ √ 5 √ √ 8 √ √ 原发免疫性血小板减少症出血严重度评估 出血分数=年龄评分+出血症状分数（所有出血症状中最高的分值） 原发免疫性血小板减少症的治疗目标 使患者血小板计数提高到安全水平，降低病死率 使患者的血小板计数达到正常水平 原发免疫性血小板减少症的治疗原则 原发免疫性血小板减少症的治疗原则 常规情况下的治疗选择 大剂量地塞米松 (HD—DXM)：40 mg/d×4 d 泼尼松：起始剂量为1.0 mg/kg/d，病情稳定后快速减至最小维持量(15 mg／d)，如不能维持，说明泼尼松治疗无效，应迅速减量至停用 紧急情况下的治疗选择 患者PLT 30×109/L，发生胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应将PLT提高到50×109/L 可选择输注PLT、丙球、甲强龙、TPO、止血药物、重组人活化因子VII等 知识回顾Knowledge Review