戈谢病一例病例分享.pptVIP

对肝脾肿大的思考——戈谢病一例病例分享 唐家彦 病史介绍 患儿杨诗茵，女， 3岁7月，因“发现肝脾肿大10天”于2013-04-13入院。 患儿10天前因“腹膨隆”到中山市东升医院就诊时发现肝脾肿大，无皮肤黄染、皮疹，无呕吐及腹泻，无发热，无抽搐，无浮肿，无明显多饮、多尿。 既往史：足月小样儿，生长迟缓，智力正常，运动少。1岁始出现腹胀，逐渐加重，可疑“甲状腺功能减低症”病史。家族中无类似病史。 体查：生命体征平稳，体重10Kg，身长83cm，均＜-3SD。精神、反应尚可，全身皮肤未见皮疹、黄染及皮下出血，浅表淋巴结未及肿大。心肺（-）。腹平软，肝右肋下5cm，脾过前正中线约2cm、脐水平线下约3cm，均质中边顿，肠鸣音正常。神经系统（-）。 门诊辅助检查（今年） 我院（18/1）骨龄=2岁；甲功FT4 9.64pmol/L，TSH 7.66mIU/L；血常规：HB 98g/L，PLT 87x109/L。地贫基因未见异常。 东升（24/1）甲功FT4 3.84pmol/L，TSH 100mIU/L；21/3FT4 18.12pmol/L，TSH 3.37mIU/L。21/3血常规提示WBC 4.1X109/L，HB 97g/L，PLT 64x109/L。3/4彩超：脾脏增大，请结合临床，餐后胆囊，肝脏未见明显异常。 入院后辅助检查： 心电图示：窦性心律， 左室高电压，ST段