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生 酮 饮 食 广东三九脑科医院 癫痫中心 住院经过 生酮饮食概述 含义及发展史 营养成分比例 适应症及禁忌症 住院流程 副反应 停止生酮时间 效果 生酮饮食原理 生酮饮食概述 含义及发展史 1 2 3 4 《圣经》年代起，禁食就被用于治疗抽搐和癫痫，在中世纪的文献中也有提及。 1921年，儿科医生饶·格林在美国医学大会上，报告了数例用禁食治疗成功的癫痫患者，从而萌发了人们的兴趣。 目前有70多个国家开展了这种饮食疗法治疗癫痫。 国内是2004年9月份开始此种疗法，目前全国已经有30多家医院开展。 就是将日常饮食 中主要营养素之间的比例加以改变，在体内分解代谢后产生酮体，达到既不影响正常生长发育，同时又具有治疗癫痫、肿 瘤、脊髓损伤，糖尿 病等疾病作用的 饮食疗法 生酮饮食概述 营养成分比例 生酮饮食(4:1)： 脂肪：80% 蛋白质：15% 碳水化合物：5% 普通饮食： 碳水化合物：65% 脂肪+蛋白质：35% 生酮饮食概述 生酮饮食原理 生酮饮食 控制癫痫发作的原理： 脂肪在体内分解代谢 产生中间代谢产物酮体 乙酰乙酸 β –羟丁酸 丙酮 可能是酮体对癫痫发作 有抑制作用 通常假设的机制： 大脑能量代谢的改变； 降低了细胞的兴奋性并抑制癫痫放电； 氨基酸代谢的改变促进了神经递质功能、 突触传递的改变； 改变了大脑外环境的PH，从而抑制了细胞的兴奋性； 生酮饮食概述 生酮饮食原理 最新KD机制研究： ●作用于哺乳动物雷帕霉素作用位点（雷帕霉素靶蛋白mTOR,mammalian target of rapamycin),通过首先与FKBP-12蛋白生成复合物，此复合物再于mTOR的FRB区域结合由此抑制mTOR的功能，从而抑制了下游的相关因子的功能，治疗、预防癫痫； ●神经保护作用； ●mTOR被认为是各种病因癫痫发生、发病的最后公路； ●McDaniel SS,et al.Epilepsia,2011,52(3):e7-11； 生酮饮食概述 适应症及禁忌症 确定有效： 葡萄糖载体蛋白1（GLUT-1）缺陷症； 丙酮酸脱氢酶缺陷症（PDHD）； 婴儿痉挛症（Weat综合征）； 结节性硬化症（TSC）； 肌阵挛-失张力癫痫(Doose综合征)； 严重的婴儿肌阵挛癫痫（Dravet综合征）； 严重癫痫性脑病包括Lennox-Gastaut综合征（LGS）； 提示有效： Rett综合征； 癫痫持续状态； 部分线粒体疾病； V型糖原病； Landau-Kleffner综合征； Lofora小体病； 亚急性硬化全脑炎（SSPE）； 生酮饮食概述 适应症及禁忌症 生酮饮食的禁忌症： 卟啉病； 没办法维持适量营养的患者（实际体重低于平均值的90%）； 不配合或年龄小于6个月的患儿； 不合格的父母或监护人； 生酮饮食的禁忌症： 脂肪酸的转运或氧化缺陷症； 酮体的合成或分解缺陷症； 线粒体疾病； 严重的肝脏疾病； 丙酮酸羧化酶缺陷； 生酮饮食概述 生酮饮食效果 生酮饮食效果： 起效时间：一般是1-3个月，甚至半年才见效。 最短起效时间：禁食后第二天或一周内完全控制。 总体疗效：1/3患者发作减少90%以上，1/3患者 发作 减少50%-90%,剩下1/3患者发 作无减少或减少50%以下。 疗效评价： ●发作次数减少； ●发作程度的减轻或发作时间的缩短； ●抗癫痫药物减少而未引起发作增多； ●行为和认知功能的改善； 生酮饮食概述 副反应及处理方法 口服枸橼酸钾预防 肾、尿道结石，预防前5%-8%，预防后0.9%。 呕吐，腹痛，腹泻。 口服山莨菪碱，连续2-3天不能缓解可适当降低饮食比例 高脂、胆固醇血症。 可降低饮食比例或减少饱和脂肪酸，增加不饱和脂肪酸的摄入。 便秘。 低蛋白血症。 补充含膳食纤维高是食物（蔬菜、水果、奇酮面条）。 提高蛋白质的摄入，额外补充蛋白饮食或蛋白粉，静脉注射，必要时可降低饮食比例。 生酮饮食概述 生酮停止时间 停止生酮饮食 ●生酮饮食坚持3个月后，如果无效，可每周减小生酮饮食的比例，直到恢复正常饮食； ●坚持3个月后，如果有效，继续坚持1-2年，然后将饮食逐渐降低，直到恢复正常饮食，期间若有发作，可适当提高饮食比例； ●目前我们坚持生酮饮食最久的有4年，国外报道有坚持6年后才恢复正常饮食。 生酮饮食之 住院流程 入院检查：血脂，尿酸，肝肾功能，血尿常规，钙磷等电解质，消化系、泌尿系超声，骨密度