主动脉夹层的影像诊疗.pptVIP

主动脉夹层的影像诊疗; 主动脉夹层（aortic dissection, AD）是一种严重威胁人类健康的疾病, 在西方国家，主动脉夹层动脉瘤的发病率为每年50—100人/10万人，主动脉瘤占人体主髂动脉瘤的19%，发病率6/10万。在我国，由于高血压病人的发病率较高，又没有得到及时有效的控制和治疗，因此主动脉瘤和夹层的发病率近几年呈明显的上升趋势，以主动脉夹层最为明显。主动脉夹层的自然预后很差，; 发病后15分钟死亡率为20%。如果不经治疗和处理，第一个48小时内死亡率达50%，2周死亡率75%，1年后仅有10%存活，动脉瘤的总体死亡率高达70%—77%，5年生存率仅20%，严重威胁患者生命。因此，及时诊断和正确治疗是抢救病人生命的关键。近10年来，经食道彩超（TEE）、磁共振及磁共振血管造影（MRA）、CT血管造影（CTA） 等新影像学检查技术的临床应用，使AD的诊断日益快捷准确。 ;病因 ;2、特发性主动脉中层退性性变 30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶 原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为 中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平 滑肌细胞的丢失，这种类型的病变多见于高 龄患者的夹层主动脉壁中 ;3、遗传性疾病在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合 征（是一种先天性结缔组织病，其心血管病变主要累及升主动脉，表现为升主动脉瘤，主动脉瓣环扩大及主动脉瓣关闭不全，其预后较差，5年生存率约为50% ）、Ehlers-Danlos综合症(埃勒斯－当洛二氏综合症 名词解释：一种罕见的结缔组织的先天性疾病。又称皮肤弹性过度症。其特征为皮肤与血管脆性增加，易擦伤和形成萎缩性疤痕；皮肤弹性过度，皮肤可牵拉很长，超过正常数倍，放松后迅速恢复原状；关节活动过度；骨骼、眼和内脏也有病变。偶尔可因内脏畸形所致的并发症而死亡。 )、Tuner (替勒）综合征先天性卵巢发育不全症），这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家族性，患者常在年轻时发病。 ;4、先天性主动脉畸形 最常见的是先天性主动脉瓣畸形、狭窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的8倍，这类患者的夹层多出现在 主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。;5、创伤 主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉 球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的 腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造 成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹 层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要 手术治疗。 ;6、主动脉壁炎症反应 虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但 巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主 动脉壁损害与夹层的发生密切相关。;病理分型 ;Stanford大学的Daily等将AD分为两型： A型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升 主动脉者称为A型； B型：夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动 脉者称为B型。 两种方法相比Stanford分型更为简捷实用。 ;分区;0区：裂口位于升主动脉； 1区：裂口位于无名干与左颈总动脉开口 之间； 2区：裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间； 3区：表示裂口位于左锁骨下动脉开口以远的 主动脉弓； ;4区：裂口位于胸降主动脉； 5区：裂口累及腹部内脏动脉； 6区：裂口位于肾动脉以下腹主动脉段； 7区：裂口位于髂动脉。;分类;Ⅱ类：主动脉中膜变性，内膜下出血并继发 血肿。 由于主动脉内外膜弹力系数不同，加之主 动脉中层变性等综合因素，易造成主动脉 壁内滋养动脉破裂出血，并继发壁内血 肿。影像学检查中往往不能发现其内膜存 在破损或裂口。该类病变约占AD的10%- 30%。;Ⅱ类夹层又可分为两个亚类。 A 亚类：表现为主动脉内壁光滑，主动脉直 不超过3.5cm，主动脉壁厚不超0.5cm。 在声检查中约1/3的该类患者可发现主动 脉壁低回声区，低回声区内无血流信号 血肿平均长度约11cm，该类常见于升主 动脉。 ;B 亚类：多发生于主动脉粥样硬化患者，主 动脉内壁有粗糙的粥样斑块及钙化区， 主动脉直径超过3.5cm，主动脉壁厚平均 约1.3cm，约70%的该类患者可在超声检 查中发现低回声区。该类病变发生于降 主动脉的机率大于升主动脉。随访资料 证实主动脉壁内出血及血肿形成的患者 中28%-47%会发展为I类AD，10%的患者可 以自愈。;Ⅲ 类：微夹层继发血栓形成。 指微小的主动脉壁内膜破损且有附壁血栓 形成。这种病变在随访中呈现两种预后。 如果内膜破损在继发血栓基础上愈合则称