颅咽管瘤专业知识宣讲.ppt

颅咽管瘤专业知识宣讲;概 述;流行病学;鞍区肿瘤发病率;发病机制;大 体 病 理;WHO I级属良性肿瘤 组织学分为釉质表皮型和鳞状表皮型两种小儿几乎都是釉质表皮型 在成人中两种类型各占半数;颅咽管瘤好发部位;颅咽管瘤分类;Yasargil (1990) 将颅咽管瘤分为 6 型：a 单纯鞍内-膈下型; b 鞍内鞍上-膈下膈上型 c 膈上-交叉旁-脑室外型; d 室内-室外型; e 脑室旁型; f 单纯脑室内型;4型分类 : 1. 膈上型 2. 膈下型 属鞍区颅咽管瘤 3. 室内型 4. 室内室外型 属三脑室颅咽管瘤 此分型与手术入路的选择相关联;;颅咽管瘤特点;颅咽管瘤临床表现;二、视力视野障碍;三、垂体功能低下;下丘脑的功能;四、下丘脑损害的表现;正常成人每日水的出入量(ml);成人正常尿量：1000～2000ml /24小时 7～12岁： 500～1500ml／24小时 1～6岁： 300～1000ml／24小时 多尿：24小时多于2500ml 少尿：24小时小于400ml ;四、下丘脑损害的表现;五、邻近症状;辅助检查 颅骨X线平片;辅助检查 CT;蛋壳样改变;轴位 平扫;矢状位 平扫;;辅助检查 MRI;;血清GH,LH,FSH,ACTH,TSH均可低下。;诊断和鉴别诊断;鉴别诊断--垂体腺瘤;鉴别诊断--鞍结节脑膜瘤;鉴别诊断--虹吸段动脉瘤 ; 视神经和视神经交叉的胶质瘤一侧或两侧视神经孔扩大是重要的诊断依据 也有罕见颅咽管瘤伴有视神经孔扩大的个例报告 ;鉴别诊断--第三脑室前部胶质瘤 ;可发生在鞍上,称之为鞍上生殖细胞瘤 突出的临床表现为尿崩症 可有性早熟征,蝶鞍形态大多正常,也无钙化 ;大多有数条颅神经损害症状 常见有钙化，颅底(蝶鞍部和斜坡) 可有明显骨质破坏 ;鉴别诊断--其他鞍区病变 ;治疗（treatment）： ;颅咽管瘤常见手术入路;额下入路;额下入路;翼点入路;;经纵裂终板入路;经纵裂终板入路;;经蝶入路;经胼胝体或侧脑室入路;纵裂-胼胝体入路;纵裂-胼胝体入路;;经纵裂胼胝体入路;颅咽管瘤术后并发症Post-operative complication of craniopharyngioma; ;**** 颅咽管瘤患者出现神志下降，其原因较复杂，治疗中 认真观察，对发现原因、及时治疗起到关键作用;尿崩症的处理;尿崩;电解质紊乱的处理;低钠血症：130mmol/L ;SIADH;CSWS; （三）CSWS与SIADH的鉴别 ;;;高钠血症：150mmol/L 高钠血症形成原因非常复杂，具体机制尚不明 确，目前认为与血液浓缩及尿崩症有相关性。 治疗工作中：掌握限制钠入量、补充无钠液体及控制尿崩的治疗原则 1. 治疗工作中鼓励患者多饮白开水，温开水200ml q4-q6h。 2.需补充的无钠液体以低张糖为主，定期复查电解质。 缺水量公式：补液量=（血钠值-142）×公斤体重×4（男）或× 3（女） 补液过程中：补液不宜太快，防止痉挛现象及心脏负荷增加 3.长期顽固高钠血症，可用小剂量口服抗利尿剂;高糖血症的处理;;中枢性高热的处理;体温失调;循环衰竭;肾上腺危象处理;垂体功能低下;急性消化道出血;视力障碍;癫痫;无菌性脑膜炎;普通外放射治疗;围手术期处理;立体定向性放疗;立体定向放射治疗;囊内治疗;预后;