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结缔组织病与妊娠 王凌 枣庄市立医院风湿免疫科 结缔组织病 （connective tissue disease 结缔组织病） （Collagen-vascular disorders 胶原血管病） 特点： 产生针对自身的抗体 许多病易发生于育龄妇女，有时在妊娠期获得诊断 常常增加不良妊娠结局的风险（类风湿性关节炎除外），尤其是有肾脏受累者 自身免疫因素与妊娠 自身免疫及凝血异常 系统性红斑狼疮 干燥综合征 抗心磷脂综合征 自身抗体通过胎盘 甲状腺刺激免疫球蛋白（TPO-Ab） 抗SSA、SSB（胎儿心脏传导阻滞） 2015年仁济医院1738例流产原因调查 流产次数 2 3 4 5 ≥6 总数 构成比% 自身免疫异常 308 114 65 24 5 516 27.39 血栓前状态 224 125 34 14 7 404 21.44 内分泌异常 108 54 35 9 4 210 11.15 生殖道解剖异常 95 52 17 7 5 176 9.34 夫妻染色体异常 77 33 23 10 4 147 7.8 筛查指征——全身症状 关节疼痛 皮疹 盘状红斑 光过敏现象 慢性乏力 血栓病史（越年轻，越危险） 筛查指征——产科指征 习惯性流产 晚孕期胎死宫内 早期先兆子痫 32周 反复发作 不明原因胎儿宫内生长受限 筛查指征——实验室检查 全血细胞计数 白细胞减少 不明原因贫血 血小板减少 尿常规 血尿 蛋白尿 结缔组织病筛查指标 核心检查：抗核抗体谱 必要检查：抗心磷脂抗体、β2-GP1、狼疮抗凝物（我院暂不能查） 自身抗体与相关疾病 自身抗体 相关疾病 抗核抗体（ANA） 大多数胶原血管病 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 80%wegner’s肉芽肿，结节性多动脉炎，新月体肾小球肾炎 抗双链DNA抗体（抗dsDNA） 90%SLE（10%ANA(-)的SLE患者） 抗组织蛋白抗体 95%药物性狼疮，50%SLE,20%类风湿关节炎 抗线粒体抗体 85-95%原发性胆汁肝硬化，25-35%慢性活动性肝炎 Anti-Jo-1抗体 多发性肌炎，皮肌炎 Anti-Ki抗体 10%SLE（尤其是关节炎、心包炎、肺动脉高压） Anti-PM-1抗体 多发性肌炎 SCL-70抗体 20%硬皮病（进行性系统性硬化） ENA（抗Sm，抗RNP，抗SSA/SSB） SLE，干燥综合征，其他胶原血管病 Anti-CCP 类风湿关节炎 系统性红斑狼疮——概述 发病率： 人群：1/1000 15-64岁女性：1/700 育龄妇女：1/500 特点： 女性占90%，尤其多见于年轻妇女 起病隐匿，慢性疾病，可反复加重或缓解 为免疫复合物病，免疫复合物沉积于各脏器或血管，造成多器官受累 SLE诊断标准（美国风湿病协会1997修订标准） 颧部红斑 盘状红斑 光过敏现象 口腔溃疡（一般为无痛性） 关节炎（累及2个或以上外周关节，无侵蚀性改变） 浆膜炎（胸膜炎或心包炎） 肾病（持续性蛋白尿，24小时尿蛋白0.5g或尿蛋白+++，或细胞管型） 神经精神症状（癫痫或精神异常） 血液系统异常（溶血性贫血，白细胞减少，血小板减少） 免疫指标异常（抗ds-DNA或梅毒血清实验假阳性或ACK或LA） 抗核抗体（ANA）（除外由药物引起） 11条符合4条即可诊断，但有些患者可能不能达到标准 妊娠对SLE的影响 妊娠是否加重SLE有争议 1/3疾病改善，1/3不变，1/3恶化 难以预测 如果病情稳定6个月以上再怀孕，妊娠期复发的风险低 狼疮肾炎：7.1-50%加重/恶化 孕前血清Cr1.5mg/dl妊娠期肾功能易恶化 肾功能多能恢复（除非肌酐清除率50ml/min） 其他并发症：肺栓塞、肺出血、肺动脉高压、心脏血管栓塞、易感染等。 妊娠对SLE的影响 多数观点： SLE活动期不宜妊娠 病情稳定至少6个月后再妊娠 妊娠有可能加重SLE病情，尤其是存在SLE肾炎时，有可能造成肾功能不可逆损害 产后SLE可能恶化 妊娠晚期可能发生妊高症，需鉴别（补体） SLE对妊娠的影响 SLE可能对母儿造成威胁 7%严重的妊娠患病率 1/20生命威胁 主要原因：肾功能受损，心肌炎或浆膜炎等 影响妊娠结局的因素 受孕时狼疮是否活动 其他内科或产科合并症 抗磷脂抗体 SLE的妊娠结局 总的妊娠丢失率为10-31%