抗体在ctd中意义.pptVIP

自身抗体在风湿病学中的意义  风湿性疾病的范畴和分类 主要疾病名称 弥漫性结缔组织病 SLE、RA、pSS、SSc、PM/DM、血管炎 脊柱关节病 AS、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症 性肠病关节炎 退行性变 OA 晶体性 痛风、假性痛风 感染因子相关性 反应性关节炎、风湿热 其它 纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等 PIP及MCP可有色素沉着 无远端关节（DIP）受累及不出现Heberden结节有助于RA与OA鉴别 手 典型表现：近端指间关节（PIP）、掌指关节（MCP）、腕关节肿痛、僵硬（晨僵），PIP呈梭形肿胀 晚 期：MCP半脱位及手指尺侧偏斜、天鹅颈畸形 MTP过敏为主要症状，病人总觉好像鞋里有小石头，检查时可见足关节上有胼胝， 并且足畸形像在手上见到的一样明显——足趾腓侧偏斜 足 血管炎 提示疾病严重 在手指可引起甲褶梗死（呈褐色或黑色小斑点），也可发生在手指其他部位 在皮肤可表现为溃疡破溃 广泛的动脉炎表现为更明显的病变及更大范围的坏疽。 早期：软组织肿胀，骨质疏松（脱钙现象），关节间隙均匀变窄 晚期：关节间隙消失，骨质破坏、半脱位 干燥综合征：患者口唇干燥伴溃疡。 舌面光滑，干裂，无津 舌面干裂 猖獗性龋齿 猖獗性龋齿 患者腮腺明显肿大 风湿病的病理特点 靶器官病变 炎症性 非炎症性 OA 关节软骨变性 SSc 皮下纤维组织增生 RA 滑膜炎 AS 附着点炎 pSS 唾液腺炎、泪腺炎 PM/DM 肌炎 SLE 小血管炎 痛风 关节腔炎症 血管炎 大、中、小动脉和静脉炎 常见免疫学指标的临床意义 是自身免疫病的标记 有助于弥漫性结缔组织病（CTD）的诊断和鉴别诊断 判断疾病的活动性 预测疾病的预后 风湿病学中的自身抗体谱 ANA谱 抗ENA谱 RA自身抗体谱 抗线粒体抗体谱 抗血小板抗体 ANCA谱 抗磷脂抗体谱 抗平滑肌抗体（SMA） 红细胞抗体 ANA由来 中性粒细胞 DNP(DNA-Histone) + 抗DNP + 补体 均质体 LE细胞 LE细胞：并非SLE特有，PM、SD、RA、SS等结缔组织病，药物 过敏，慢活肝等亦可阳性。抗DNP取代LE细胞的检测 + ANA的定义 抗核酸（Nucleic acid）和核蛋白（Nucleoprotein）抗体的总称。 ANA阳性的定义 一般将超过95％正常人群ANA水平的数值定义为ANA阳性，对大多数实验室而言，通常认为IFANA滴度1：80为阳性。 ANA阳性的临床意义 除风湿病外还见于: (1)健康人:年龄越大,阳性率越高(60岁的阳性率为20%～25 %) (2)有SLE、SS或SSc家族史的一级亲属,有近50%为阳性; (3)肺疾病:原发肺纤维化、原发肺动脉高压或石棉所致的肺纤维化； （4）肝病和血液病:活动性肝炎、原发胆汁性 肝硬化、酒精性肝病、白血病、骨髓瘤、淋巴瘤、ITP或自身免疫性溶血性贫血等; （5）慢性感染: 寄生虫、结核杆菌、麻风杆菌、沙门菌或克雷伯杆菌感染 （6）其他:Ⅰ型糖尿病, 多发性硬化,终末期肾病,器官移植后等。 临床上如果ANA滴度≥1：1000肯定可以考虑为结缔组织病或者自身免疫性疾病。对初发患者ANA（＋）≤1：320不能肯定，但也能排除结缔组织病或者自身免疫性疾病可能，一般ANA=（＋1：100）时，临床意义也不大。 ANA基本荧光核型 荧光核型 荧光染色特点 相关抗体 相关疾病 （核）均质型 Homogeneous 细胞核均匀染色，分裂期细胞染色体 区域着染。 抗组蛋白抗体， 抗dsDNA抗体 SLE， 药物性狼疮， 其它 （核）周边型 Perinuclear 细胞核均匀染色，核周染色更强； 分裂期细胞染色体区域强着染。 抗层粘素` 抗核膜-核孔复合物， 抗DNA 慢性活动性肝 炎， SLE （核）斑块型 Speckle 细胞核颗粒状、块状着染；核仁通常 不着染；分裂期细胞染色体区域不着 染。 抗盐水可抽提核抗原（ENA）抗体 SLE，MCTD， SS，SSc，其它 核仁型 Nucleolar 核仁着染，表现为核内几个大的块状 或颗粒状染色(通常不超过6个)。 抗核仁抗体 SSc 着丝点型 Centromere 间期细胞核内均匀分布细颗粒染色； 分裂中期细胞中细颗粒沿染色体中板 呈线性分布。 抗着丝粒/动粒抗体 CREST综合征 PCNA型 同一视野阴性、阳性染色细胞共存； 不同细胞周期的细胞染色类型不同。 抗PCNA抗体 SLE 自身免疫性风湿病的抗核抗体谱