性早熟的诊断和治疗专题医学知识宣讲课件.pptVIP

性早熟的诊断和治疗专题医学知识宣讲;正常青春发育生理进展;体格的发育;体态的发育;衡量骨骼发育的指标;衡量骨骼发育的指标;生殖器官及性征的发育成熟;生殖器官及性征的发育成熟;青春发育的神经内分泌调控;;青春发育的正常年龄范围;男、女孩青春发育分期 ( Tanner ) ;图2 女孩青春发育期乳房发育分期（Tanner）;图3 男孩青春发育期外阴、生殖器分期（Tanner）;图4 男、女孩青春发育期阴毛分期（Tanner）;性 早 熟;分 类;定义 下丘脑提前分泌GnRH，激活性腺轴，使垂体分泌Gn以致性腺发育，从而导致外生殖器发育和第二性征出现。;中 枢 性 性 早 熟; 临床表现 身高增长加速。 骨龄提前，骨骺提前融合，终身高降低。 第二性征在正常青春发育年龄前出现，伴性腺增大并发育直至最后性成熟，具备生育能力。 ;辅助检查 X线检查：骨龄实际年龄 B超：;中 枢 性 性 早 熟;鉴别诊断 ;中 枢 性 性 早 熟;中 枢 性 性 早 熟;中 枢 性 性 早 熟;中 枢 性 性 早 熟;中 枢 性 性 早 熟;中 枢 性 性 早 熟;中 枢 性 性 早 熟;GnRHa联合GH治疗;GnRHa联合GH治疗效果（一）;联合治疗与单用GnRHa时比较 PAH（cm）：;GnRHa联合GH治疗效果（一）;联合治疗与单用GnRHa比较 以骨龄判断的身高标准差积分：;图6 CPP患儿以骨龄判断的身高标准差积分变化;GnRHa联合GH治疗效果（一）;GnRHa联合GH治疗效果（一）;GnRHa联合GH治疗效果（一）;GnRHa联合GH治疗效果（二）;GnRHa联合GH治疗效果（二）;图8 CPP患儿终身高与预期成年身高比较;图9 CPP患儿终身高与靶身高比较;GnRHa联合GH治疗效果（三）;GnRHa联合GH治疗效果（三）;GnRHa联合GH治疗效果（三）;GnRHa联合GH治疗后，CPP患儿的GV、PAH和FH均明显高于单独应用GnRHa时的各项指标 GH应用时间越长，治疗效果越理想，并且无不良反应出现 对于CPP晚期患儿，可单独应用大剂量GH治疗 ;外 周 性 性 早 熟;病因分类 遗传性疾病：先天性肾上腺皮质增生症（CAH） 多发性骨纤维发育不良伴性早熟 家族性高睾酮血症 肿瘤：肾上腺皮质肿瘤 性腺肿瘤 外源性性激素;治疗 针对病因进行治疗 遗传性疾病：先天性肾上腺皮质增生??（CAH）需用肾上 腺皮质激素替代治疗 多发性骨纤维发育不良伴性早熟和家族性高 睾酮血症可用睾内酯和酮康唑等治疗 肿瘤：应尽早手术切除肿瘤 外源性性激素：停止摄入;病因分类 单纯性乳房早发育：无乳头、乳晕增大或色素沉着，不伴有 其它性征。FSH和E2一过性升高，X线骨 龄正常，超 声检查卵巢、子宫大小正常。 单纯性阴毛早发育：由肾上腺产生雄激素过早所致。 单纯性早初潮：较少见，大多数女孩仅为1～3次阴道出血。;治疗 进行骨龄、血清FSH、LH、雌激素水平和B超检查，观察病情进展。 若无生长潜能降低，通常不需治疗。 部分进展为CPP者，按CPP治疗原则处理。;谢谢！