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心内型示意图 心内型X线片 心内型X线片 十二指肠闭锁 临床与病理 多见于早产儿,主要症状呕吐,可伴随其它发育畸形 中枢神经系统 影像学表现 X线,立位腹部平片: 1、双泡征:胃及十二指肠内均有一个气液平面,其余肠管内无气体; 2、三泡征:十二指肠远端闭锁,胃泡、十二指肠降部及水平段; 3、单泡征:闭锁十二指肠内液体潴留,仅胃泡含气。 “双泡征”十二指肠梗阻 肠套叠 婴幼儿肠梗阻最常见的原因,指部分肠管及肠系膜套入邻近肠管,以回肠结肠型套叠最常见。 4个月至2岁多见,男多于女。 肠套叠 肠套叠 临床表现 阵发性哭闹 呕吐 血便 包块 其它—嗜睡、发热、腹泻 肠套叠 立位腹平片 数小时内,由于呕吐和肠痉挛,生理性积气减少; 发病1-2天出现肠梗阻征象; 肠套叠 气灌肠 (1)? 目的—诊断,治疗 (2)? 禁忌症—肠坏死、腹膜炎、消化道穿孔 (3)? 方法: ①立位腹透(平片) ②卧位插管以8—12Kp压力注气 ③包块显示清楚时点片 ④选择合适压力,灌包块至消失或固定时 点片,终止灌肠 肠套叠 复位征象 包块消失, 大量气体进入小肠呈沸腾状或礼花状,症状缓解 服碳末后6-8小时排出 肠套叠平片 气灌肠 肠套叠—大包块 肠套叠 超声:可作为首选方法; 1、横切面:套叠部各层肠壁呈“同心圆”状表现,明暗相间,其间外层为鞘部,中、内层为套入部,共三层肠壁; 2、纵切面:套叠部呈套筒征表现。 先天性巨结肠 男性多于女性,主要临床症状为便秘、腹胀、呕吐; 病理:直肠或结肠壁肌间和粘膜下神经丛神经节细胞先天性缺如。 先天性巨结肠 肠壁肌间神经节细胞缺如-肠管痉挛-不全梗阻 近端肠管扩张肥厚,黏膜水肿,溃疡,坏死,穿孔 便秘,腹胀,呕吐-新生儿排胎便延迟 肛查:直肠空虚,裹手感,爆破样排气排便 X-ray:平片-低位不全梗阻,结肠可扩张,小液平 BaE:痉挛段,移行段,扩张段 痉挛段:肠壁肌间神经节细胞缺如 移行段:肠壁肌间神经节细胞稀少 扩张段:肠壁肌间神经节细胞正常 痉挛段长度分型: 超短段型:限于肛门括约肌部 短段型:直肠下段,上界低于S2水平 常见型:直肠和乙状结肠远段,占3/4 长段型:上界在乙状结肠近段到升结肠 全结肠型: 全肠型: 先天性巨结肠 先天性巨结肠 长段型 全结肠型 肾母细胞瘤 1、又称Wills瘤,婴幼儿最常见的腹部恶性肿瘤; 2、肿瘤主要发生在生后最初5年内,特别多见于1~3岁。左右侧发病数相近,3~10%为双侧性,或同时或相继发生。男女性别几无差别; 3、患儿绝大多数是无意中被发现腹部肿块 。 影像表现 超声:肾脏巨大混合回声肿块 CT、MR:肾脏较大软组织肿块,其内可见坏死、出血灶,钙化少见;早起局限于肾包膜内;晚期浸入周围结构;肾静脉和下腔静脉内可见瘤栓,肺转移等;血供丰富、强化明显。 营养性维生素D缺乏性佝偻病 维生素D缺乏性佝偻病简称 佝偻病 是指由于儿童体内维生素D缺乏使钙磷代谢紊乱造成的一种以骨骼钙化不良为病变特征的全身性疾病. 典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全,骨质软化,骨样组织堆积等 病因 日照不足: 维生素D摄入不足:天然食物中含维生素D少。 生长速度快 疾病因素:胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收,肝、肾严重损害可致维生素D羟化障碍,1,25-(OH)2D3生成不足而引起佝偻病。 围生期维生素D不足 临床表现 多见于3岁以下婴幼儿,以6个月至1岁最多见,早期表现为睡眠不安、夜惊及多汗等,以后出现肌肉松弛,肝大,牙齿萌出晚,前囟闭合延迟、方形颅,串珠肋,鸡胸,O、X型腿; 实验室检查:血钙、血磷减低和碱性磷酸酶增高等; 佝偻病在临床上可分为初期、激期、恢复期和后遗症期 临床表现—初期 这个时期常常无骨骼病变,血清25-(OH)D3下降,血钙下降,血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高 主要表现为神经精神症状,如易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭、多汗,但这些并非佝偻病的特异症状,诊断时要结合日光照射不足及维生素D缺乏的病史综合考虑。 佝偻病的多汗症状与季节和室温无关,尤其是头部,因汗液刺激皮肤发痒,患常摇头磨擦枕部,出现枕秃,但枕秃也不是佝偻病的特异症状 枕 秃 环 秃 临床表现—激期(活动期) 神经兴奋性增高+典型的骨骼改变 3··6个月:颅骨软化 7-8个月:方头,鞍状或十字状颅骨 1岁左右:胸廓畸形,如佝偻病串珠、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟;手、脚镯 1岁以后:膝内翻或膝外翻 其它:全身肌肉松弛、蛙腹、重症脑发育受累 影像学表现 CT:视网膜剥离即眼球后方出血低密度液体或高密度出血影;双眼发病,但病变不对称;轻微者眼球大小正常,严重者眼球缩小。 MR:可清晰显示视网膜脱离和出血,T1WI呈高信号,T2WI呈低、中、
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