原始神经外胚层肿瘤PNET.pptVIP

病例五 PNET---病例分析 T1 T2 PNET---病例分析 病例五 PDW 病理：右侧髂骨外周性原始神经外胚层肿瘤 病例五 PNET---病例分析 本例特点： 2岁，男性患儿 右侧髂骨骨质溶骨性骨质破坏 有较明显的骨膜反应 有巨大的软组织肿块 T1WI为等信号 T2WI呈稍高信号 病例五 PNET---病例分析 鉴别诊断： 有文献报道： 发生于髂骨的尤文氏瘤以硬化为主 pPNET以溶骨性骨质破坏为主 硬化少见 与尤文氏瘤鉴别困难 病例六 PNET---病例分析 病史 患者，男，47岁 颈部疼痛3年余 双上肢乏力、麻木感1月余 病例六 PNET---病例分析 PNET---病例分析 病例六 病理：原始神经外胚层肿瘤 PNET---病例分析 病例七 病史 患者，女，2岁 病理：三脑室原始神经外胚层肿瘤 PNET---病例分析 本例特点： 2岁，女性患儿 三脑室囊实性占位病变 T1WI为低信号 T2WI实性部分呈稍高信号 囊性部分呈低信号 增强囊壁显著强化 病例七 鉴别诊断： 病例七 PNET---病例分析 生殖细胞瘤 需与位于第三脑室后部的PNET鉴别 生殖细胞瘤信号及增强多不均匀 常位于松果体区，也可发生于鞍上或基底节区 根据部位及其信号表现常易鉴别 鉴别诊断 高级别星形细胞瘤 肿瘤多位于白质 边界清楚，信号均匀的长T1、长T2信号 多无明显强化，周围多无水肿，多位于脑实质深部 少突胶质细胞瘤常有钙化，与PNET较难鉴别 转移瘤 易发生在灰白质交界区 常多发 病灶较大时易发生囊变和出血 肿块周围水肿明显，对鉴别有一定价值 鉴别诊断 淋巴瘤 易发生于中线部位 呈单发或多发局灶性团块影 呈长T1、等或稍长T2信号，囊变少见 明显强化 PNET肿块位置表浅，邻近脑膜 肿块周围脑膜无明显增厚增强 鉴别诊断 生殖细胞瘤 需与位于第三脑室后部的PNET鉴别 生殖细胞瘤信号及增强多不均匀 常位于松果体区，也可发生于鞍上或基底节区 根据部位及其信号表现常易鉴别 鉴别诊断 脑膜瘤和脑膜血管外皮细胞瘤 PNET肿块位置表浅，邻近脑膜，信号均匀 呈稍长T1、T2信号，多需与脑膜瘤鉴别 部分PNET肿块内可发生坏死 多需与脑膜血管外皮瘤鉴别 PNET肿块位于脑实质内，邻近脑膜无增厚增强 鉴别诊断 小 结 儿童及青少年多见 大肿块、轻水肿，边界清楚 出血、坏死多见，囊变区位于肿瘤周围有一定特征 生长快、易种植转移、疗效差、预后差、高度恶性 MRI：稍长T1或等T1、稍长T2或等T2或短T2信号 CT：高或等密度 DWI：高信号 增强：实质部分常呈中度到显著强化 均质或不均质 原始神经外胚层肿瘤（PNET） 西安市第一医院 医学影像科 惠 志 强 PNET---内容 概述 临床特点 影像学表现 病理分析 鉴别诊断 概念 PNET---概述 PNET 是一种源于原始神经外胚层的高度恶性肿瘤 由未分化或低分化神经上皮构成 神经元细胞 星形细胞 肿瘤细胞向 室管膜细胞 谱系分化 肌细胞 黑色素细胞 依起源分类 PNET---概述 外周性--- pPNET较常见 中枢性--- cPNET较少见 cPNET多位于 幕下小脑半球---髓母细胞瘤 幕上PNET罕见 病理特点 PNET---概述 组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤 侵袭性生长 广泛脑脊液播散 PNET---临床特点 cPNET---少见 多见于儿童---小脑髓母细胞瘤 成人非常罕见---幕上cPNET 患者多以颅内压增高症状为首发症状、如头痛、呕吐等 pPNET---多见 PNET---临床特点 以儿童和青少年多见 约占青少年恶性肿瘤的第2位 全身均可发生，以骨和软组织为多见 尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段为最好发部位 肿瘤生长迅速,恶性程度高,病程短,预后差 肿瘤早期就出现骨骼、肺及脑转移 PNET---影像学表现 CT 平扫： 实质部分常呈等密度或稍高密度 囊变（呈低密度）及出血（呈高密度）常见 囊变部分（多位于病变的周围） 增强： 实质部分常呈中