儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题课件.pptVIP

儿科新生儿呼吸系统和常见呼吸问题 胎儿至新生儿的肺过渡 宫内 胎儿通过胎盘和脐带接受氧气及营养，CO2亦经母体循环排除。 肺内充满由呼吸道上皮细胞分泌的液体，促进肺生长。 分娩时各系统经历了重要生理改变，其中肺适应对生存尤其重要。 生后第一次呼吸 新生儿自气道向下至肺泡开始气体交换，肺血管压力降低使肺血流增加，肺液再吸收。 超早产儿（GA≤28 weeks） 及早期早产儿（GA ≤ 32 weeks）肺不成熟，面对这些改变易发生并发症。 某些先天性肺或气道先天发育异常不影响胎儿在宫内发育。 导致新生儿呼吸问题的原因 对宫外生活延迟适应或适应不良 先天性发育异常 获得性-分娩前后感染。 呼吸异常占住院新生儿的2.2%-6.7% Rubaltelli et al. Acta Paediatr 1998; 87: 1261–1268. 我国 呼吸困难占住院新生儿的20.5%。 由于剖宫产率增加，由呼吸问题住院新生儿增加。 Qian, et al. Chin Med J (Engl) 2010; 123: 2769–2775. 呼吸困难常见原因 RDS 早产儿多见，多数为CS，母亲糖尿病增加风险。 GA24w 产生PS，随胎龄增加；足月儿肺表面活性物质中磷脂含量为RDS的10倍以上。 其作用多方面。 产前糖皮质激素促进抗氧化系统成熟及表面活性物质产生。 超早产儿肺不成熟所致呼吸功能不全影响其存活。 CLD 早产儿最常见的呼吸结局，多因素导致肺泡及血管发育异常，与胎龄有关。 除CAM， 氧气， 感染，SGA， PDA等外， 早产儿自身免疫系统不能调节及过度炎症反应均损伤发育中肺组织。 由于治疗策略改变，病理形式变化 CXR与疾病程度不相关 与哮喘不同 肺功能影响终生。 TTN  分娩发动介导孕妇释放儿茶酚胺，促进PS产生及跨上皮细胞钠转运，肺液吸收。 早期足月儿（37-38wks）、选择性CS增加是近二十年呼吸问题增加的原因。 危险因素 母亲糖尿病及哮喘， 男婴、 低体重或巨大儿 PPHN 肺血管不能适应宫外环境 出生后呼吸及氧和作用促进肺血管阻力降低，如不能降低将使肺血管阻力持续增高导致R-L分流，肺低灌注，低氧血症，酸中毒。 发育不良 影响肺及血管发育 CDH 适应降低 肺结构正常 肺实质疾病、感染、围产期窒息；染色体疾病；母孕期药物如5-羟色胺抑制剂。 超声、导管前后饱和度差异与紫绀性心脏病鉴别 MAS 先天性肺炎 CAM是主要原因 气胸 肺内气体进入胸膜腔， 早产儿偏多，RDS正压通气。 足月儿需要复苏或正压通气者 MAS或BW较大者易发生气胸。 PS缺乏2hours 6days 先天性肺淋巴管扩张症（congenital pulmonary lymphangietasis，CPL) 肺部广泛淋巴管扩张及淋巴液排除异常 分类 原发性CPL 周身性淋巴系统异常。任何年龄， 临床表现: 水肿，乳糜腹， 肠道淋巴管扩张症， 胸膜及心包渗出， 肺淋巴管扩张 继发性CPL 左心发育不良、肺静脉闭锁、二尖瓣狭窄、胸导管发育异常 Reiterer F, 2014；Bouchard ,2000 病因 结缔组织发育异常致淋巴管扩张/ 家族性/基因突变 染色体异常 与多种先天畸形（综合征）有关 临床特点 宫内 非免疫性胎儿水肿 胸膜渗出 新生儿 呼吸困难、 呼吸衰竭（由乳糜胸及肺发育异常、PS缺乏、早产所致) 病死率极高 诊断 体征、影像、及病理 金标准 肺活检 肺发育不良 肺淋巴组织（胸膜下及叶间结缔组织淋巴管）扩张，叶间结缔组织增生CXR 肺过度膨胀， 间质渗出 CT 肺间质颗粒或结节 肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉发育异常Alveolar capillary dysplasia with misalignment of the pulmonary veins (ACD/MPV)  间质性肺疾病 特征为缺乏气体交换，弥漫性肺病变 是生后早期最常见呼吸衰竭 死亡率100% 特点 90%足月， 48hs内青紫、呼吸衰竭 ACD/MPA有混为PPHN者 不能解释的PPHN，心肺复苏不能改善， ECMO 无效。 病理改变 毛细血管减少，与肺泡上皮细胞分离，支气管分支减少，肺小动脉平滑肌增厚。 特点 发病时间可超过新生儿期 DNA测序及基因杂交 FOXF1为致病基因 目前报道100余例，遗传为可能原因 发病率不准确 确诊依赖于病理， 未普遍应用； 许多病人同时有其它异常，未进行肺病理检查； 病理医生不了解该病，部分病人漏诊； 严重病