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白塞病专题知识讲座 白塞病(BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的自身免疫性疾病 病情呈反复发作和缓解的交替过程 大部分患者的预后良好，部分患者遗有视力障碍，20%的病人出现内脏器官受累： 血管型：有大、中型动脉、静脉受累者； 神经型：有中枢或周围神经受累者； 胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等； 白塞病是一种什么样的疾病？  免疫学异常 病因和发病机制? 环境 遗传 HLA–B51 感染： 链球菌、病毒、 结核杆菌 交叉免疫反应 HLA-B51和外来抗原 细胞免疫异常（ Th1型淋巴细胞异常） 中性白细胞活化 内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗体 病 理 血管炎： 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白细胞在血管壁的浸润 血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。 血栓形成 血管内皮细胞与血栓形成的相关性 提供血液流动光滑平面的血管结构 维持血液正常凝血机能 起抗原递呈作用 内皮细胞受损释放 VWF(血管内血友病因子)增多?促进血小板活化、粘附和聚集 tPA(组织型纤维溶酶原激活剂)降低 TFPI(组织因子途径抑制物)减少?进入血栓形成前期状态 临 床 表 现 BD基本症状——复发性口腔溃疡 最基本的必备症状 几乎所有患者 98%-100% 常为首发症状； 发作次数： 3次/年； 复发性阿弗他溃疡 舌缘、颊粘膜、唇、软腭； 典型阿弗他溃疡： 大、深、疼痛 周边红晕 底部黄色覆盖物 BD基本症状——复发性外阴溃疡 75%患者 次数少，数目少； 常见部位： 女性的大、小阴唇，其次为阴道 男性的阴囊和阴茎。 也可在会阴或肛周。 BD基本症状 ——皮肤病变 发生率高80-98%，多种多样 相对特异：结节红斑、毛囊炎、 针刺反应（特异性高、病情活动） 结节红斑样皮损 主要位于下肢， 尤其是小腿 毛囊炎样皮疹 针刺反应(注射部位出现脓疱疹) BD病人中阳性率高于正常人群 是目前诊断白塞病唯一的特异性体征； 57.9%的BD患者针刺反应阳性 男性患者的阳性率明显高于女性 (70% vs. 41.7%，p0.001) 针刺反应-——BD特异性高、病情活动 凡针刺24-48小时后，局部针眼处有毛囊样小红点或脓疱者为阳性。 本病活动期时阳性率高于缓解期 静脉穿刺类似皮损具同等价值 BD眼病致盲率为14.58% 葡萄膜炎 (21.9%-57.1%) 虹膜炎 (12.5%-40%) 视网膜炎 (14.3%) 结膜炎 (3.6%-12.5%) 角膜炎 (8.9%) 玻璃体混浊 (3.1%) 眼部受累 (9.38%-62.5%) 白塞病——眼部病变 眼球机构 由外向内可分为三层： 纤维膜、色素膜、视网膜 纤维膜：分为角膜、巩膜? 色素膜又叫葡萄膜 营养眼内组织及遮光的作用 前色素膜（虹膜、睫状体） 后色素膜（脉络膜） 眼底顾名思义是指眼睛的底部，也就是眼睛最里面的组织。它包括视网膜、视神经乳头和视网膜中央血管? BD基本症状——眼部病变 50%患者眼部受累，葡萄膜炎(色素膜炎)最常见， 也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。反复发作导致视力下降或失明，甚至失明后还可发作，是本病致残最主要的原因； 男性＞女性，且病变较重； 主要临床表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感以及飞蚊症等； 色素膜炎（葡萄膜炎） 前色素膜炎（即虹膜脉络体炎）伴前房积脓往往导致失明； 后色素膜炎及视网膜和玻璃体病变是失明最主要的原因； 主要症状为视力减退，即使应用糖皮质激素和各种免疫抑制剂，大约30％的患者在起病5年内视力显著减退，甚至失明。 色素膜炎 色素膜炎 视网膜血管炎 包括视网膜动脉炎和静脉炎，为全身血管炎的标志之一，视网膜静脉炎可并发血栓形成。一旦发生视网膜血管炎，双侧视力进行性减退，平均于发病4年内失明 其他眼病变 炎症还可累及巩膜、角膜、结膜和视神经，引起多种继发性病变，诸如眼底出血、玻璃体混浊、青光眼等，影响视力，很难恢复  男性 女性 例数 599 (68%) 281 (32%) 发生葡萄膜炎年龄(岁) 28.5 30 视力? 0.1 30.9% 24.2% 视力(0.1)受损危险度* 5年 21% 10% 10年 30% 17% 眼部受累：单侧78.1%，双侧21.9% ；男女均以全葡萄膜炎最为多见； 男