常见血液病MPN课件.pptVIP

常见血液病MPN;MPN概念;WHO根据形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学及临床特征对造血及淋巴组织肿瘤分类 WHO分类更全面，在科学性上有很大进步 2001年正式出版，覆盖了所有的造血系统和淋巴组织肿瘤性疾病 最新修订的第4版2008年发行 随着我国实验室检验技术的开展和提高，WHO分类标准也在国内为临床医生所接受 ;骨髓增殖性肿瘤（MPN） 伴有嗜酸性粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常的髓系和淋系肿瘤 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN） 骨髓增生异常综合征（MDS） 急性髓系白血病（AML）;MPN分类;MPN共同特征;共同的临床特点;慢性粒细胞白血病;慢性期;起病缓，早期常无自觉症状，逐渐出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。 脾肿大为最突出的体征，可达脐平面，甚至可伸入盆腔，质地坚实、平滑，无压痛。但如发生脾梗死，则压痛明显。 大多数病人可有胸骨中下段压痛。 白细胞淤滞症：血象白细胞大于100?109?L，呼吸困难、头晕、发热等。 半数病人肝脏中度肿大，浅表淋巴结多无肿大。 慢性期可持续1～4年。;加速期：;周围血象;WBC明显升高，可达100×109/L。 分类可见各阶段幼稚粒细胞，以中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多，嗜酸、嗜碱常增多。 晚期可见血色素和血小板下降。;骨髓; 　　90％以上慢粒白血病病人血细胞中出现Ph染色