pnh阵发性睡眠性血红蛋白尿的流式细胞术检测.pptVIP

CD55和CD59同时部分或完全缺失是PNH的典型表现，单GPI缺失不能确诊。 CD59重要性大于CD55 单CD55缺乏时并不因此改变红细胞对补体的敏感性而造成溶血 CD59的缺失会增加补体的敏感性 临床上以CD59缺失作为诊断标准是一个趋势。 解决了一切以补体溶血为基础的实验诊断方法在诊断PNH的不确定性 意义 其它细胞的PNH检测 PNH患者的红细胞、粒细胞、单核细胞及淋巴细胞上GPI锚连膜蛋白部分或全部丧失。 粒细胞单核细胞淋巴细胞红细胞 骨髓PNH克隆出现比外周血早，网织红细胞略早于红细胞 其它细胞的PNH检测 应用FSC/SSC设门分析时会有许多脱颗粒的中性粒细胞，这时只使用物理特征无法准确设定粒细胞门了，这时必须使用系列标志/SSC设门:CD15，CD33 。 CD64设门，分析单核CD14,CD55,CD59， PNH病人检测GPI缺乏的血小板不容易分辨 不能只根据淋巴细胞上GPI相关蛋白的表达来诊断。 与其他实验比较 1.酸溶血试验(Ham试验) 患者红细胞与含5%盐酸的正常同型血清混合，pH6.4，37℃孵育2小时，溶血明显。本试验特异性高，敏感性差。 2.蛇毒因子溶血试验蛇毒因子能通过补体交替途径，使补体敏感的红细胞发生溶血。本试验特异性强，敏感性优于酸溶血试验。 3.热溶血试验和蔗糖溶血试验 因特异性差，常作为筛选方法。 具有PNH克隆的血液病 检测