血液学多发性骨髓瘤课件.ppt

血液学多发性骨髓瘤;浆细胞病 ;27岁男性， 主诉纳差乏力3个月，夜尿增多1月余入院。患者3月前无明显诱因自觉食欲不佳，伴心慌乏力。 1月余来夜尿增多，3-4次/夜。 超声：双肾大小正常，皮质回声增强，膀胱壁毛糙。为进一步诊治入住我院。患者自发病以来，精神可，食欲差，睡眠不佳，大便正常，小便如前述，体重3月来降低8公斤。 既往史、个人史及家族史：无特殊。 入院查体：腹软无压痛，肝脏肋下3指可及，质软无触痛。;血常规：WBC 17.39×109/L，Hb 64g/L，PLT 384×109/L，网织红细胞 1.58%。尿常规：比重1.015，BLD 80/uL，PRO 1g/L，LEU 70/uL，PH 6.0。尿沉渣：异型RBC 30%，WBC 344/uL；肝功：正常；肾功：K＋ 4.94mmol/L，P 2.68mmol/L，Cr1144umol/L，BUN 24.60mmol/L，Glu 3.5mmol/L；血脂：TCHO 3.72 mmol/L，TG2.71mmHg，LDL-C 1.93mmol/L；血沉：31mm/h；凝CRP：10.3mg/L；血气分析：PH 7.37，PO2 96mmHg，PCO2 34mmHg，HCO3 19.7 mmol/L, SO2 97%；PT：正常；乙肝：HBSAg（+），HBeAg（+），HBcAb（+）；免疫球蛋白：IgG 4.47g/L，IgA 0.275g/L，IgM 0.174g/L；血轻链：KAP 312mg/dL，LAM 2180mg/dL；血蛋白电泳：α1 6.3%，α2 11.3%，β2 8.5%，M蛋白（9.2%）；PSA：正常；胸片：未见明显异常。;入院以后行骨髓穿刺涂片检查： 骨髓增生活跃，G=56%，E=1%，G/E=56：1。骨髓瘤细胞占32.5%。胞体大，核圆或椭圆，偏位，染色质均匀，核仁多为1个，胞浆量多，初浆区消失。粒系无明显异常。红系各阶段比例明显减少，红细胞呈缗钱状排列。淋巴细胞比例，形态大致正常。 颅骨片：提示颅骨穿凿样改变。 ;【概述】 ; ;MM占所有癌症比例 1% , 而在血液系肿瘤中占10%左右;0;; 现认为白介素-6 (IL-6)是骨髓瘤的生长因子 , 它促进骨髓瘤细胞增生 , 抑制骨髓瘤细胞凋亡。;【病因及发病机制】;【MM特征】;【临床表现】;早期无症状 瘤细胞达0.2×1012个（200g） 每天分泌M蛋白2~6g 症状明显时 瘤细胞达1×1012个（1000g） 每天分泌M蛋白10~60g 晚 期 M蛋白80g/L ;多见于腰骶部、头颅、骨盆、锁骨、肋骨等扁骨部位，四肢长骨较少，少数患者有肩关节或四肢关节痛。 ;;一、骨髓浸润而引起的症状 1. 骨骼疼痛 2. 骨骼肿块 3. 病理性骨折 ;二、瘤细胞分泌副蛋白引起的症状 1. 感染 ;二、瘤细胞分泌副蛋白引起的症状 2. 肾功能不全 ;;二、瘤细胞分泌副蛋白引起的症状 3. 高粘滞血症综合症 4. 出血倾向 ;三、浆细胞恶性增生引起的症状 1. 贫血 2. 继发浆细胞白血病 3. 高钙血症 4. 中枢神经系统症状;【检验】;2. 白细胞正常或偏低淋巴细胞相对增高，可见到瘤细胞，多＜5%若瘤细胞绝对值≥2×109/L , 诊断为浆细胞白血病 3. 血小板正常或减少;二、骨髓象;弥漫性分布;灶性、斑片状分布;瘤细胞形态特点;;;;;;; ?????????????????????????????????????????????????? 　 ??????????????????????????????????????????????;;Russell小体是浆细胞浆内的圆形小体，是浆细胞中分泌免疫球蛋白的一种小体。如胞浆内充满此小体，核常被挤到一傍，称为葡萄细胞(grape cell)或称mott细胞 (桑椹状细胞)。Russell小体在染色中有时会溶解，以致染成淡黄色或形成空泡。;;Dutcher小体是一种含于核内的PAS阳性包涵体，经染色后，较核染色为淡，可在约7%的骨髓瘤患者中见到，以IgA型骨髓瘤较多见;;瘤细胞分型;原始浆细胞;幼稚浆细胞;成熟浆细胞;三、病理活检切片检查;;浆细胞增殖种类;四、血清及尿液M蛋白检验; 【病理生理】 M蛋白有三种类型： (1) 完整的免疫球蛋白分子，其轻链 具有一种抗原性,不是κ即为λ链 (2) 仅有过剩的重链片段而无相应轻