血液学骨髓增生异常综合征课件.pptVIP

血液学课件骨髓增生异常综合征;;【病因和发病机制】;RA（难治性贫血） RAS（伴有环型铁粒幼细胞的难治性贫血） RAEB（伴原始细胞增多的难治性贫血） CMML（慢性粒-单核细胞白血病） RAEB－T（转变中的伴原始细胞增多性难治性贫血）;;【临床表现】;1、血象和骨髓象 血象:全血细胞↓,或一系/二系血细胞↓ 骨髓:多增生活跃或明显活跃，少数增生减低。 血象和骨髓象病态造血－重要表现; 红细胞 粒细胞 血小板;红系病态造血 ;红系病态造血 ;红系病态造??? ;红系病态造血 ;粒系病态造血 ;巨核系病态造血 ;巨核系病态造血 ;2、骨髓病理 增生程度：85％活跃或明显活跃，个别低下； 红系比例增高，成熟障碍； 巨核细胞较多，多为小巨核细胞，可见单核、双核或多核； 多数骨髓网硬蛋白纤维增生； ALIP：幼稚前体细胞异常定位，具有特征性 （abnormal localization of immature precursor，ALIP） 多数患者骨髓网硬蛋白纤维增生 ;ALIP;3、骨髓细胞培养 CFU-GM：集落↓/无，集簇↑ CFU-L：集落↑ 4、细胞遗传学异常 40％～50％病人可检出染色体异常 常见-5、5q-、-7、7q-、三体8、20q-等;诊断 临床表现 血象 骨髓象及骨髓活检 染色体 细胞培养 除外需鉴别的疾病;【诊断和鉴别诊断】;（一）支持治疗 （二）诱导分化治疗 （三）刺激造血药物 （四）脾切除 （五）细胞因子 （六）化学治疗 （七）骨髓移植 ;【治疗】;【治疗】;【治疗】;（四）脾切除 脾大伴脾功能亢进者，疗效不满意 （五）细胞因子 1.GM-CSF、G-CSF 刺激中性粒细胞成熟与释放,增强中性粒细胞功能 是否增加原始细胞尚难肯定 2.干扰素α 抑制细胞增殖及免疫调节作用 主要用于RAEB，300万U/次,IH,疗程6个月以上 少数部分缓解 3.EPO 促进血红蛋白及网织红细胞数升高，部分病人有效 4.IL-3 体外证实促进多能干细胞及各种血细胞的祖细胞增殖 ;?（六）化学治疗 适应症:RAEB 方 案:①采用AL标准联合化疗方案 20%因出现合并症死亡 　　　　　　②小剂量Ara-c 　　　　　　　10-20mg/d，10-20天 疗效不肯定,不作首选 ;【预后】