大疱类皮肤病课件.ppt

大疱类皮肤病; 第一节 天疱疮 第二节 副肿瘤性天疱疮 第三节 大疱性类天疱疮 第四节 瘢痕性类天疱疮 第五节 妊娠类天疱疮 第六节 疱疹样皮炎 第七节 线状IGA大疱性皮病 ;;皮肤疱病的分类;天疱疮;流行病学;病因;发病机理; 天疱疮患者体内存在抗角质形成细胞间物质抗体（天疱疮抗体）。抗体与角质形成细胞结合，使细胞释放纤维蛋白酶原激活物，引起纤维蛋白酶系统活化，导致细胞间粘合物降解，引起表皮棘层细胞松解。 ;临床表现 ;临床表现;临床表现 ;病程：迁延、反复发作，长期不愈 症状：自觉皮损部位瘙痒、灼痛 全身表现：发热、不适、组织液丢失水电平衡紊乱、消耗;累及部位： 全身各部位，以头面部、躯干与四肢近端为突出 ;尼氏征阳性 在水疱上挤压，疱内液体向周边渗透 牵拉破溃之疱壁，周围表皮进一步剥脱 外观正常皮肤用力摩擦可剥脱 ;寻常型天疱疮;寻常型天疱疮;寻常型天疱疮;寻常型天疱疮 口腔粘膜糜烂;寻常型天疱疮 口腔粘膜糜烂;寻常型天疱疮 口腔粘膜糜烂;寻常型天疱疮：头顶部水疱糜烂;增殖型天疱疮;落叶型天疱疮;落叶型天疱疮;落叶型天疱疮： 病情较轻，粘膜累及较少，疱壁更薄易破，呈叶片状表皮剥脱。;组织病理特点 水疱发生在颗粒层及其下方，形成刺细胞松解、裂隙与大疱 陈旧皮损角化过度、角化不全、棘层肥厚、乳头瘤样增生 颗粒层内棘细胞松解形成角化不良的谷粒细胞 真皮内嗜酸性白细胞较多的炎症细胞浸润;落叶型天疱疮;红斑型天疱疮;红斑型天疱疮： 早期皮肤损害类似红斑狼疮的蝶形损害，水疱不明显，轻度渗出。;;红斑型天疱疮： 胸背部红斑上出现大小不等的浅表性水疱，疱壁易破结痂，尼氏征阳性。;红斑型天疱疮;红斑性天疱疮 ;红斑性天疱疮 ;实验室特点： 血清中存在天疱疮抗体、抗核抗体 表皮棘细胞间IgG和C3沉积 面部红斑BMZ存在IgG和C3线状沉积 ;病理组织学检查;直接免疫荧光;天疱疮免疫病理;间接免疫荧光;诊断和鉴别诊断 ;治 疗 ;首选治疗 糖皮质激素 根据病情的严重程度选择剂量 起始剂量泼尼松1mg/公斤体重·日 病情未控制按～50%幅度加量，直至控制病情 病情平稳2～３周后逐渐减量 常用药物： 强的松与强的松龙：口服 氢化可的松：用于急性期迅速控制病情 甲基强的松龙：口服或静脉给药;并发症的治疗 主要为使用大剂量激素引起的并发症 感染：肺部感染，皮肤感染 类固醇糖尿病 类固醇性高血压 消化性溃疡与消化到出血 精神症状;次选治疗：免疫抑制剂 与糖皮质激素联合用药，提高疗效，降低激素副作用。 主要选用的免疫抑制性药物 硫唑嘌呤：50mg，每日2～3次。 吗替麦考酚酯（Mycophenolate Mofetil）:2g/日 其它免疫抑制性药物 环磷酰胺：200mg，隔日一次，静脉注射。 氨甲喋呤：10-25mg，iv，每周一次。 雷公藤多甙：20mg，每日3次。 大量丙种球蛋白，及血浆置换疗法 单克隆抗体疗法： 抗CD20单抗;其它治疗 辅助用药：补充钙、钾等电解质，纠正水、电解质紊乱 补充蛋白质、维生素及热量 病情控制后定期随诊，调整药物剂量，及时控制合并症与并发症?;局部治疗 清洁治疗：1：8000高锰酸钾溶液泡浴，清除分泌物、结痂及微生物 使用扑粉、膏剂、油剂等保护皮肤和口腔、眼睛、外阴等粘膜 防治感染。; 天疱疮（pemphigus）;第三节 大疱性类天疱疮;病因与发病机制 ;临床表现;大疱性类天疱疮： 典型皮损：正常皮肤上或红斑上发生水疱或大疱。疱壁紧张、较厚、半球形、不易破、尼氏征阴性;大疱性类天疱疮;大疱性类天疱疮： 少数可形成血疱;大疱性类天疱疮： 疱壁紧张性大疱， 尼氏征阴性 可见血疱;辅助检查 病理组织学检查：表皮下大疱形成，真皮内嗜酸性粒细胞浸润。 直接免疫荧光检查：IgG或C3沿皮肤基底带沉积，部分患者有IgM、IgA，IgE和IgD线状沉积。 间接免疫荧光检查：部分患者循环中检测到抗基底膜IgG抗体，少数患者为IgE或IgA。抗体滴度与病情严重程度不成正比。;类天疱疮：表皮下大疱，内有嗜酸细胞浸润;大疱性类天疱疮：盐裂皮肤间接免疫荧光检查结合表皮侧的IgG型基底膜带自身抗体;大疱性类天疱疮免疫病理;诊断和鉴别诊断 ;获得性大疱性表皮松解症：盐裂皮肤间接免疫荧光检查结合真皮侧的IgG型基底膜带自身抗体;治 疗 ;大疱性类天疱疮;;教学目的：