大疱性皮肤病(0001)课件.ppt

大疱性皮肤病;总论 天疱疮（pemphigus ）* 大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid）* 瘢痕性类天疱疮（cicatricial pemphigoid） 妊娠类天疱疮(pemphigoid gestaionis) 疱疹样皮炎(dermatitis herpetiformis） 线状IgA大疱性皮肤病（linear IgA bullous dermatosis） ; 大疱性皮肤病分类;;尼氏征 在水疱上挤压，疱内液体向周边渗透 牵拉破溃之疱壁，周围表皮进一步剥脱 外观正常皮肤用力摩擦可剥脱 ; 天疱疮（pemphigus） 包括一组累及皮肤粘膜、以表皮内水疱为主要特征的大疱性皮肤病。;自身免疫性大疱性皮??病。 患者血循环中存在天疱疮自身抗体，主要是IgG，少数为IgA，此抗体滴度与病情活动程度相平行。 天疱疮抗原是位于桥粒的糖蛋白成分（desmoglein，Dsg3/1）。 抗体与相应抗原结合使角质形成细胞释放纤维蛋白酶原激活物，引起细胞表面蛋白酶活性增加，从而导致细胞间粘附物质降解，造成棘细胞松解；另外对细胞间粘连有重要作用的钙粘蛋白与天疱疮抗原的cDNA有显著同源性，因此天疱疮抗体也可损伤钙粘蛋白，破坏细胞间的粘连，导致棘层松解。 ;临床分型 寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV） 增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans） 落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus，PF） 红斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus ） 特殊类型天疱疮：副肿瘤性天疱疮，药物性天疱 疮，疱疹样天疱疮，IgA型天疱疮。 ;1.寻常型天疱疮 好发年龄：中年人 好发部位：粘膜易受累 皮损特点：在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱，疱壁松弛，尼氏征（Nikolsky sign）阳性，容易破溃结痂，皮损愈合后不留疤痕 病程：慢性 自觉症状：瘙痒明显 ;累及部位：全身各部位，以头面部、躯干与四肢近端为突出;; 2.增殖型天疱疮: 寻常型天疱疮侵犯皱摺部位皮肤的特殊表现 好发年龄较轻。 好发生在脂溢部位：头面部、腋下、肚脐窝、胸背部、外阴与腹股沟. 皮损特点： 疱壁极薄，容易破溃，形成糜烂面和乳头状增生。 自觉症状：轻度不适或瘙痒感。 病程：缓慢 预后：好 ;3.落叶型天疱疮 好发年龄：中老年 好发部位：好发于头面部、躯干，逐渐扩大到全身，口腔粘膜损害较少。 皮损特点：疱壁极薄，容易破溃常见红斑和糜烂面上结痂、脱屑，尼氏征阳性。 病程：慢性 病程：慢性，病情轻，预后较好 ;4.红斑型天疱疮 好发部位：头部、面部前额、两颊、耳壳，上胸部、腋窝，四肢较少。 皮损特点：类似红斑狼疮，红斑上有脂性鳞屑 、结痂，尼氏征阳性。 病程：长 自觉症状：轻度瘙痒 预后：可演变成落叶型天疱疮。;特殊类型天疱疮:包括副肿瘤性天疱疮，药物性天疱疮，疱疹样天疱疮，IgA型天疱疮。 疱疹样天疱疮 本病多发生于老年人。在躯干及四肢发生环形或多环形红斑，表面分布针帽至豆粒大紧张性水疱，尼氏征阴性。瘙痒剧烈。 副肿瘤性天疱疮 本病是一种伴发于肿瘤的自身免疫性大疱病，以顽固性口腔粘膜及唇红缘糜烂、溃疡为突出表现，结膜、鼻咽及食管粘膜亦可受累。 IgA天疱疮（IgA pemphigus） 一种罕见的水疱脓疱性皮病，以表皮内细胞间IgA沉积并有中性粒细胞浸润和棘细胞松解为特征，本病常发生于老年人，女性多见。皮损主要为红斑基础上发生松弛的水疱、大疱或脓疱，常排列成环状或融合，尼氏征阴性，少数呈阳性；多见于皮肤皱折部位，如腋下、乳房下，腹股沟及四肢近端等；较少患者出现口腔粘膜损害。自觉剧烈瘙痒。 药物性天疱疮 :药物引起 ;疱疹样天疱疮(herpetiform pemphigus);一、细胞学检查 用玻片在疱底或糜烂面上轻压印片，或用钝刀轻刮糜烂面后涂片作革兰染色，可见单个或成群的棘层松解细胞，细胞圆形或卵圆形，细胞间桥消失，胞核圆形，大而深染，可见核仁，核周围有浅兰色晕，胞浆均匀，呈嗜碱性。 ;棘层松解细胞 Tzanck cell;二、组织病理学检查 基本组织病理变化是棘层松解、表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞。各型天疱疮棘层松解的部位不同，真皮血管周围可见嗜酸性细胞和或嗜中性白细胞浸润。 ;棘层松懈acantholysis;寻常型天疱疮水疱或裂隙位于棘层下或基底层上，水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒毛”，真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸润。;【实验室检查】;;2.间接免疫荧光 底物：兔唇、猴食道上皮。 大部分活动期患者血液循环中存在自身抗体。 主要是IgG，个别为IgM，IgA。 抗体滴度与病情活动的严重程度具有相关性。