中枢神经系统脱髓鞘疾病汇总宣讲课件.ppt

中枢神经系统脱髓鞘疾病汇总宣讲;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;AQP4-IgG阳性的NMOSD诊断标准 （1）至少1项核心临床特征 （2）用可靠的方法检测AQP4-IgG阳性（推荐CBA法） （3）排除其他诊断;;AQP4-IgG阴性或未知状态下的NMOSD MRI附加条件 （1）急性ON：需脑MRI有下列表现之一： 1）脑MRI正常或仅有非特异性白质病变 2）视神经长T2或T1增强信号＞1/2视神经长度，或病变累及视交叉 （2）急性脊髓炎：长脊髓病变＞3个连续椎体节段，或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩＞3个连续椎 体节段 （3）???后区综合征：延髓背侧/最后区病变 （4）急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变;;;;;;;;;;;;;;;;1. 中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病为机体免疫功能异常所致，以白质受损为主，可合并部分灰质损害的免疫性疾病。 2. 多发性硬化及视神经脊髓炎谱系疾病必须是在排除其他疾病后才可诊断。 3. EDSS评分量表是目前用于评估多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病患者神经功能的主要量表。 4. 目前我国采用的MS诊断标准为2010年McDonald诊断标准，NMO诊断标准为2015年成人NMOSD诊断标准（IPND）。 5. MS的诊断一定要具备空间及时间的播散性，NMO患者除视神经炎和脊髓炎外，如出现其他4个核心临床表现时，应考虑NMOSDs。 ;;