Binswanger脑病和脑白质疏松的鉴别和诊疗修改后讲解恢复课件.ppt

Binswanger脑病和脑白质疏松的鉴别和诊疗修改后讲解恢复;一、 Binswanger病的诊断  众所周知，Binswanger病（BD）又称皮质下动脉硬化性脑病（ Subcortical arteriosclerotic encephalopathy, SAE）， 1894年首先由Binswanger报道。其临床特点为伴有高血压的中老年人进行性痴呆、病理为大片脑白质脱髓鞘而弓状纤维保留及明显的动脉硬化。1898年Alzheimer将这种疾病称为Binswanger病（BD），诊断主要依赖于病理。;  随着人口老龄化及CT与MRI技术的广泛应用，不同病因脑白质病变的检出率明显增多，有的医生仍仅以CT与MRI诊断Binswanger病（BD），因依据欠准确而引起争论。 因此有必要就BD的病理、病理生理、危险因素、临床特征作一回顾性综合介绍，并提出量化的科学的诊断新标准，以便与多种不同病因所致脑白质疏松症进行鉴别；BD不是一组疾病，而是由限定性特征性病???所引起的具有独立特点的常见临床综合征，其诊断标准必需明确清楚。;（一）、病因和病理机制 首先应强调指出，Binswanger，Alzheimer及Olszewski的研究均认为本病是高血压小动脉硬化导致脑深部白质血液循环障碍，由此引起缺血性脱髓鞘改变。 Fisher曾总结72例病理证实的BD病例，68例（94%）有高血压病史，90%以上合并腔隙性脑梗死。可见，高血压所致颅内小动脉和深穿支动脉硬化、管壁增厚及脂肪透明变性是其主要病因机制。; BD的主要病变在脑室周围的深部白质，而深部白质是由长深穿动脉供血，它们很少或完全没有侧支循环，且要经很长的距离才终止到脑室壁周围深部白质，尤其在距脑室壁3~10mm范围内的终末区为分水岭区。 上述解剖学特点决定了在高血压颅内小动脉硬化，尤其深穿支小动脉硬化是最容易引起所支配区域白质缺血，并因为是慢性缺血（无血管梗死），而最终导致缺血性脱髓鞘病理改变特点。; ;;病理改变;显微镜下观察：;综上;（二）、临床与影像学表现;;; ; Kinkel等将MRI 脑室周围高信号（PVH）分为5型：0型未见PVH；Ⅰ型为小灶性病变仅见于脑室的前区和后区，或脑室的中部；Ⅱ型侧脑室周围局灶非融合或融合的双侧病变；Ⅲ型脑室周围T2加权像高信号改变呈月晕状，包绕侧脑室，且脑室面是光滑的；Ⅳ型弥漫白质高信号累及大部或全部白质，边缘参差不齐。 ;;;为此我们提出BD影像学分型标准如下;; （三）、诊断和鉴别诊断 需要提醒的是，目前国内外公认并广泛引用的David和Caplan的诊断标准而使病因变的复杂并多样化，对CT和MRI所见白质异常更没有提出具体的量化标准，从而导致在病因上、病理上、及发病机制上都在不知不觉中完全违背了BD的首先报道者Binswanger本人及命名人Alzheimer氏的原意：高血压→深穿支小动脉硬化→脑白质广泛慢性缺血性脱髓鞘→痴呆的病因病理机制；也就导致了目前人们对Binswanger病认识和诊断的模糊，并最终影响了与多种不同病因所致脑白质疏松症等所有白质异常疾病鉴别的困难。我们首先回顾David与Caplan提出的BD诊断标准如下： ;David提出的BD诊断标准;;CT及MRI所见：;Caplan提出的BD诊断标准;;;;;Binswanger病临床诊断的六条标准如下：;;;;;（四）鉴别诊断;;;; 另外，Binswanger病还应与多发性硬化、缺氧性脑病、一氧化碳中毒性脑病、放射性脑病等鉴别。 ;（五）治疗和预后 由于多数学者认为本病与高血压有关，患者多有痴呆和卒中的发生。因此，治疗原则上首先控制高血压、防治动脉硬化、治疗痴呆、预防卒中发作。用药以改善脑循环，选用尼莫地平、脑通、脑益嗪、西比灵。脑代谢赋活剂选用胞二磷胆硷、脑复康等。同时务必给予降血压、改善脑白质缺血状态。早期治疗预后较好，晚期治疗预后较差。;二、脑白质疏松症的诊断;; 脑白质疏松症（Leukoaraiosis, LA）是由多种不同病因引起的一组影像学所描述的临床综合征，随着CT和MRI的广泛应用，LA在中、老年人群中检出率越来越高；但因其确切发病原因和机制尚不十分清楚，其临床意义更有待探讨。LA不仅见于Alzheimer病、脑外伤、脑炎、CO中毒、糖尿病等无高血压疾病患者，在正常老年人中也占有一定比例，这就与Binswanger病的病因病理不能等同。;目前有学者误解并混淆了Binswager白