大疱性皮肤病(0002)课件.pptx

大疱性皮肤病; 大疱性皮肤病（bullous dermatosis）是指一组发生在皮肤黏膜，以水疱、大疱为基本皮肤损害的皮肤病。 ;第一节 天疱疮;发病机制 ;临床表现—分型 ;（一） 寻常型天疱疮（ pemphigus vulgaris） 最常见，最严重的一型，预后差。 好发年龄：中年人，无性别差异，儿童罕见。 好发部位：口腔、头、胸背，严重泛发全身。 典型表现：在外观正常的皮肤或红斑上出现水疱或大疱， 疱壁薄，松弛易破，易形成糜烂面，渗出较 多，可伴较厚结痂，合并感染出现难闻的臭味。 体征：尼氏征阳性 ; ; ; ; ; ;（二）增殖型天疱疮（ pemphigus vegetans） 少见，是寻常型天疱疮的亚型； 好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位； 以增殖型皮损为主要表现； 症状较轻，病程慢性，预后较好。 ;增殖型天疱疮 pemphigus vegetans;临床表现 ;（三）落叶型天疱疮（ pemphigus foliaceus） 多累及中老年人； 粘膜累及较少； 疱壁更薄易破； 皮损如落叶状； 病情较寻常型轻。;落叶型天疱疮 pemphigus foliaceus;（四）红斑型天疱疮（ pemphigus erythematosus） 是落叶型天疱疮的良性型； 表现为发生在红斑基础上的浅表水疱； 尼氏征阳性； 水疱破溃后形成油腻的结痂； 无粘膜症状； 病情发展缓慢。 ;临床表现 ;临床表现 ;（五）特殊类型天疱疮之疱疹样天疱疮（ pemphigus herpetiformis ） 临床症状类似疱疹样皮炎； 表现为红斑基础上的群集性水疱； 尼氏征阴性，自觉剧痒； 组织病理符合天疱疮。 ;临床表现 ;（五）特殊类型天疱疮之IgA天疱疮;临床表现 ;组织病理;寻常型、增殖型天疱疮;组织病理 ;组织病理;组织病理 ;免疫病理 ;诊断和鉴别诊断 ; 治 疗 ;第二节 大疱性类天疱疮;病因与发病机制 ;好发年龄：60岁以上的老年人。 典型皮损：正常皮肤上或红斑上发生水疱或大疱。疱壁 紧张、较厚、半球形、不易破、尼氏征阴 性，糜烂面常覆以痂皮、血痂，个别患者表现 为非特异性皮疹。 好发部位：躯干、四肢伸侧、腋???、腹股沟，个别伴粘 膜损害。 ; 大疱性类天疱疮 bullous pemphigoid;组织病理;免疫病理;诊断：1．皮肤上出现壁厚、不易破的张力性大疱。 2．组织病理为表皮下大疱。 3．免疫病理示基底膜带IgG和（或）C3沉积。 鉴别诊断：1．获得性大疱性表皮松解症 2．大疱性多形红斑;治 疗 ;第二十四章 皮肤附属器疾病 第三节 斑秃;临床表现;临床表现——分期;临床表现;诊断和鉴别诊断;治疗;Thank You!