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幼特发性关节炎第六节幼年特发性关节炎儿科学（第9版）内容概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗儿科学（第9版）一、概述JIA是一种青少年起病的慢性骨关节滑膜炎症，呈慢性、进展性过程，是儿童致残及视力损害的主要疾病，预后因型别而异。儿童常见风湿性疾病，发病率（0.83～23）/10万儿科学（第9版）二、病因和发病机制 病因 感染因素 链球菌、支原体、病毒（EBV、细小病毒B19） 免疫因素 ①血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类风湿因子、抗T淋巴细胞抗体； ②CD8+T细胞减少， CD4+/CD8+值增高； ③血清及滑膜液中出现TNF-α、IL-1、 IL-2、 IL-4、IL-6。 遗传因素 HLA-DR4、DR5和DR8关节炎贫血生长发育受损血小板增多儿科学（第9版）发热IL-6在全身型JIA中的发病机制 骨质疏松儿科学（第9版）二、病因和发病机制发病机制JIA是由各种感染（细菌、病毒等）作为外来抗原，作用于具有遗传背景（HLA-DR4等）的人群，激活免疫细胞（T、B细胞），通过直接损伤或分泌细胞因子（TNF-a、IL-6等）、自身抗体（ANA等）触发异常免疫反应，引起自身组织（关节、内脏）的损伤。儿科学（第9版）三、病理关节呈慢性非化脓性滑膜炎症类风湿结节（rheumatoid nodules）多发性非特异性纤维素性浆膜炎类风湿皮疹（rheumatoid rash）眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润儿科学（第9版）四、临床表现分型全身型幼年特发性关节炎（systemic JIA）多关节型，类风湿因子阴性（polyarthritis，RF negative）多关节型，类风湿因子阳性（polyarthritis，RF positive）少关节型关节炎（oligoarthritis）与附着点炎症相关的关节炎（enthesitis-related arthritis，ERA）银屑病性关节炎（psoriatic arthritis）未分类的关节炎（undifferentiated arthritis）儿科学（第9版）常见四种亚型临床表现 分型性别常见发病年龄 侵 犯 关 节 实验室 检 查 关节外 表 现 预 后全身型男性60%2~8岁任何关节RF（-）ANA（-） 发热、 皮疹25%严重关节炎，警惕MAS多关节型 RF（-）女性 90%2~8岁任何关节RF（-）ANA（+）25% 少10%~15%严重关节炎多关节型RF（+）女性80% 8 岁任何关节RF（+）100%ANA（+）75%类风湿结节、血管炎50%严重关节炎，致残率高 少关节型女性80% 5岁少数大关节，非对称ANA（+）50%50%虹膜睫状体炎10%~20%视力障碍儿科学（第9版）随发热出现的充血性皮疹虹膜睫状体炎双腿不等长儿科学（第9版）关节病变不断进展加重儿科学（第9版）五、实验室检查MRI示多个腕骨侵蚀超声显示膝关节髌上囊积液儿科学（第9版）六、诊断与鉴别诊断 诊断： 1.16岁 2.一个或几个关节痛或肿胀 3.病程6周 4.病初6个月的临床表现确定分型 a.多关节炎型：≥5个 b.少关节炎型：≤4个 c.全身型：发热、皮疹、关节炎、器官 受累（肝脾淋巴结肿大、浆膜炎等） 5.除外感染性、肿瘤性和其他风湿性疾病儿科学（第9版）六、诊断与鉴别诊断全身型（systemic-onset，so-JIA）一个或以上的关节炎，同时或之前发热至少2周以上，其中连续每天驰张发热时间至少3天以上，伴随以下一项或更多症状（1）短暂的、非固定的红斑样皮疹；（2）全身淋巴结肿大；（3）肝脾肿大；（4）浆膜炎。警惕巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）儿科学（第9版）六、诊断与鉴别诊断多关节型（polyarticular JIA）多关节型幼年特发性关节炎（RF-）：发病最初的6个月，5个以上关节受累，类风湿因子阴性多关节型幼年特发性关节炎（RF+）：发病最初6个月5个以上关节受累，并且在最初6个月中，2次以上类风湿因子阳性，两次最少间隔3个月以上。 儿科学（第9版）六、诊断与鉴别诊断少关节型（oligoarticular JIA）发病最初6个月1～4个关节受累，有两个亚型（1）持续性少关节型JIA，整个疾病过程中关节受累数小于等于4个（2）扩展性关节型JIA，病程6个月后关节受累数大于等于5个儿科学（第9版）六、诊断与鉴别诊断鉴别诊断以高热、皮疹等全身症状为主者 全身感染：败血症、结核、病毒感染 恶性病：白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病、其他恶性肿瘤 以关节受累为主者： 风湿热、化脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎其他：SLE、MCTD、血管炎综合征（川崎病等）CorticosteroidsNSAIDsDMARDsBi