系统性硬化症2013广州赵岩教授幻灯片课件.pptVIP

系统性硬化症的诊疗;纤维母细胞过度激活，释放过量细胞外基质，导致过量胶原组织沉积在皮肤和内脏器官 血管内皮过度激活和增生，血栓形成;SSc：小血管逐渐丢失，并缺乏血管再生;系统性硬化症的血管病变：器官损害的主要原因;Healthy;Curr Rheumatol Rep (2013) 15:297; 系统性硬化症和硬皮病 系统性硬化症的主要临床表现 系统性硬化症的治疗原则 系统性硬化症合并肺动脉高压 系统性硬化症合并间质性肺炎 ;硬皮病( scleroderma )：皮肤增厚或纤维化;硬皮病的分类;系统性硬化症的分类：皮肤受累范围;分类标准:;;Shand L, et al. Arthritis Rheum 2007; 56:2422-31.;CREST综合症：;甲床微循环检查的重要性;;增大（巨大）毛细血管和出血点偶见，毛细血管无减少，无分杈毛细血管;M Cutolo et al. J Rheumatol 2000;27:155-60.; ; 系统性硬化症和硬皮病 系统性硬化症的主要临床表现 系统性硬化症的治疗原则 系统性硬化症合并肺动脉高压 系统性硬化症合并间质性肺炎 ;系统性硬化症临床表型;SSc相关PAH的临床分析;SSc相关ILD的临床分析;Rheumatology 2012;51硬皮病病人出现手指侵蚀性关节炎及鹅颈样畸形