巨细胞动脉炎课件.pptVIP

病因 遗传：HLA-DRB1*04 吸烟：女性增高6倍 感染：肺炎支原体、水痘-带状疱疹、细 小病毒B19、Ⅰ型副流感病毒 糖尿病:女性糖尿病患者发病比率降低 50% 病理 阶段性受累 多始于主动脉弓和中等肌性动脉 累计血管的内外弹力层和滋养血管 （由于颅内动脉缺乏上述结构 故一般不累计颅内动脉） 浅表颞动脉、椎动脉、眼和捷状后动脉 此外，也可能有主动脉、颈内外动脉、锁骨下动脉、肱动脉和腹部动脉受累 病变早期：内外弹力层和外膜有淋巴细胞浸润病变后期：动脉血管壁横截面全层存在多核组织细胞、异物巨细胞、组织细胞、淋巴细胞及少量浆细胞和成纤维细胞 上图示血管壁全层破坏，箭头为多核巨细胞 图片示升主动脉破裂部位远端可见弹力动脉的破裂（箭头示） 发病机制 DCs细胞免疫状态（核心） 正常时：中动脉外膜-中膜交界处有不成熟的树突状细胞（DCs），而不成熟DCs保持免疫耐受； GCA时：触发抗原活化DCs，活化的DCs释放炎症介质及趋化因子参与炎症浸润的发展，最后导致血管壁全层的炎性破坏 发病机制示意图 典型临床表现 一、全身症状 二、头痛 三、视觉症状 四、颌跛行 五、PMR 一、全身症状 疲劳 体重下降 疲劳 不适 发热 二、头痛/头部 3/4的患者 主要在颞区 严重程度不一 多描述为中等疼痛的钻顶痛 头痛可自行缓解 颞动脉的异常可在半数患者中出现：扩张、结节性肿胀、触痛、搏动消失； 自觉头皮痛 三、眼睛 视力丧失：单侧（较少）或双侧、一过性或永久性、部分的或完全的 睫状体后动脉闭塞性动脉炎所致 复视：通常有缺血引起的眼运动神经麻痹所致，治疗开始后可缓解 眼肌麻痹 四、颌跛行 肌肉的间歇性运动障碍可发生在咀嚼肌（颌跛行）和四肢，偶尔累计舌肌及相关肌群。累计咀嚼肌时，患者在咀嚼肉类是尤感不适，可能出现单侧受累严重。在某些病例，面动脉受累还可导致咀嚼肌痉挛。 GCA不典型表现 不明原因发热 呼吸道症状（特别是咳嗽） 耳鼻喉表现 舌炎 舌梗死 咽喉痛 听力受损 大动脉疾病 主动脉瘤 主动脉夹层 肢体跛行 雷诺现象 神经系统表现 周围神经病 短暂性脑缺血发作、卒中 痴呆 谵妄 心肌梗死 肿瘤样损害 乳房肿块 卵巢和子宫肿块 抗利尿激素分泌异常综合症 微血管病性溶血性贫血 GCA和PMR的关系 1、大量证据表明GCA和PMA相关； 2、一种疾病过程的不同表现； 3、两者年龄、种族、地理分布、HLA-Ⅱ等位基因相关性相同； 4、30%-50%的GCA有PMA表现； 5、单纯PMA患者有10%-15%颞动脉活检阳性 The PVD . org The PVD . org The PVD . org The PVD . org The PVD . org The PVD . org The PVD . org The PVD . org The PVD . org The PVD . org The PVD . org The PVD . org 巨细胞动脉炎 血管炎概述 系统性血管炎是一组以血管坏死和炎症为病理特征的疾病 ，它可以累及全身各种血管，临床表现多种多样 历史 1952年 Zeek首次提出了坏死性血管炎 (necrotizing angiitis)这一名称作为超敏性血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围炎和颞动脉炎这5类系统性血管炎的总称，但韦格纳肉芽肿(Wegener granuloma,WG)以及大动脉炎 (Takayasu arteritis)并不包括在内 1964年 Alarcón-Segovia分类标准 1975年 de shazo分类标准 1978年 Fauci分类标准 1988年 Scott分类标准等 历史 1990年 美国风湿病学会 (ACR) 发表的血管炎的分类标准对以下7种明确的血管炎病变进行了分析定义。 结节性多动脉炎 Churg-Strauss 综合征 韦格纳肉芽肿 超敏性血管炎 过敏性紫癜 颞动脉炎 大动脉炎 显微镜下的动脉周围炎 (microscopi