年日本川崎病的治疗指南;;01;川崎病
Kawasaki disease,KD;基本病理;主要特征;02;诊断标准;不完全川崎病;03;目的;现况;证据等级;KD急性期治疗的主要目标是快速抑制炎症反应,最大限度地降低CAL发生的风险。组织学研究表明,动脉炎通常在KD发病后8-9天出现,因此,都应在发病7天内给予IVIG治疗,以抑制动脉炎,加快退热和炎症标志物的正常化。不完全KD患者也应在诊断KD后尽快使用IVIG治疗,尤其是在存在发热的情况下。
在给予IVIG治疗后的48h内,大约有80%的患者发热可以降低至≤37.5℃。在给予1g/KgIVIG再治疗后,约有40%的耐IVIG患者发热可以降低至≤37.5℃。如果在给予IVIG治疗48h后仍持续发热,则应被视为耐IVIG。而在此类患者中,CAA的预防很大程度上可能取决于后续治疗。
;并发症的治疗;耐IVIG患者的治疗;选择最佳治疗方案;如果病人的风险评估提示为严重KD(如疑似耐IVIG患者), 号标记的二线疗法可以作为一线治疗, 号标记的三线治疗可用作二线治疗。;04;免疫球蛋白;作用机制;适应症;处理方法及用量;耐IVIG患者的IVIG再治疗; 有研究表明,在7259名接受IVIG治疗的患者中,有484至697例发生不良反应(9.6%),其中只有68至78例发生严重的不良反应(1.1%)。; 虽然IVIG的副作用很少见,但也
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