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原发性胃淋巴瘤 淋巴瘤（Lymphoma）分类 淋巴瘤 淋巴结内（60%） 淋巴结外（40%） 胃肠道外50% 胃肠道（PGIL，50%） PGL 占NHL 4~20%；占胃恶性肿瘤 1~7% 胃淋巴瘤分类 （1）浅表淋巴结无肿大 （2）纵隔淋巴结无肿大 （3）白细胞计数及分类正常 （4）肝脾无异常 （5）病变以胃为主，可伴有区域淋巴结转移 原发性： 继发性： 不符合以上标准，是全身性淋巴瘤的一部分 病理学分类 弥漫性大B 细胞淋巴瘤（DLBCL）（占45%~59%） 粘膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）（占38%~48%） 滤泡性淋巴瘤（FL）（0.5%~2.0%） 套细胞淋巴瘤（MCL）（占1%左右） Burkitt 淋巴瘤（占1%左右） T 细胞淋巴瘤（1.5%~4.0%） 淋巴瘤有30余种病理类型，都可发生于PGL 常见的有： 粘膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT） MALT 淋巴瘤 与 淋巴结单核样B细胞淋巴瘤 和 脾脏的边缘区淋巴瘤共同归于 边缘区淋巴瘤 恶性程度较低，惰性 Bcl-2 +，sIgA +，sIgM +，sIgD-，CD20+, CD19+, CD22+, CD10-, CD23- MALT 淋巴瘤发病与幽门螺杆菌（HP）感染密切相关 早期胃MALT 淋巴瘤生长依赖HP的致敏T细胞释放的细胞因子，可通过根除HP 治疗而治愈。但存在 t（11；18）易位者，抗HP 感染治疗无效 内镜活检能否术前确诊对于MALT淋巴瘤治疗至关重要 附：边缘区淋巴瘤（marginal zone lymphoma , MZL） 边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套之间的结构，此部位发生的淋巴瘤系B细胞来源，属于“惰性淋巴瘤”范畴 分3种亚型： 1、结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（MALT）：是发生在结外淋巴组织边缘区的淋巴瘤，可有t（11；18），进一步分为胃MALT和非胃MALT淋巴瘤； 2、脾B细胞边缘区淋巴瘤：临床表现为贫血和脾大，淋巴细胞增多，伴或不伴绒毛状淋巴细胞 3、淋巴结边缘区淋巴瘤：是发生在淋巴结边缘区的淋巴瘤，由于其细胞形态类似单核细胞，亦称“单核细胞样B细胞淋巴瘤”。 弥漫性大B 细胞淋巴瘤（DLBCL） DLBCL 是一类发病原因尚不明确的大B 细胞淋巴瘤 恶性程度较高 根据肿瘤性B 细胞所处的不同分化阶段，分为3 种亚型： 生发中心B 细胞样（GCB）DLBCL 活化B 细胞样（ ABC）DLBCL 第3 型 DLBCL GCB 型5 年存活率超过70%；后两型为30% 胃DLBCL 中非GCB 型的比例高于肠道及结内DLBCL 中的比例，所以预后相对差 滤泡性淋巴瘤（FL） 遗传学改变主要为（t 14;18）（q32;q21）染色体易位 CD10+，Bcl-6+，Bcl-2+, CD23+/-，CD43-， CyclinD1-，CD5-，CD20+，CD79a+。 临床上多见于老年人，病情进展缓慢，预后相对较好，5 年存活率72% Burkitt 淋巴瘤 遗传学改变主要为t（8;14）和（或）c-myc 易位 CD10+, Bcl-6+,Ki-67+, IgM+, CD20+, CD79a+, CD5-, Bcl-2-, TdT-。 其多与EB 病毒感染相关，常见于青少年 化疗效果较好，但当有骨髓和中枢神经系统受累、肿瘤直径10cm、血清LDH水平高时预后较差 套细胞淋巴瘤（MCL） MCL 是弥漫性小B 细胞淋巴瘤中的一种独特类型 遗传学改变主要为（t 11；14）（q13；q32） CD5+, CD43+, CyclinD1+, CD23-, CD10-, Bcl-6-, CD20+,CD79a+, sIgM+/IgD+ 恶性程度较高，预后较差，5 年存活率为27% 对目前常用的化疗方案均不敏感 胃镜检查 胃腔内隆起性粘膜下肿块，部分可见多发不规则浅溃疡，多伴胃壁增厚、僵硬。 超声胃镜可准确判断胃粘膜下病变的浸润深度（准确率92%），可观察胃周淋巴结是否累及。 活检确诊率较低（29.6%~56.4%），需达粘膜下层，易穿孔出血 （1）活检取材较浅，常无法取到粘膜下病变组织 （2）与低分化腺癌的镜下表现相似，在取材少时易混淆。 胃癌与PGL的CT区别 胃癌：胃粘膜“白线征”、粘膜溃疡多见,胃壁侵犯范围常小于胃壁的50%, 胃周肿大淋巴结多局限于1 个区 PGL：少见粘膜“白线征”, 胃粘膜溃疡少见, 胃壁侵犯范围广, 常大于胃壁的75%, 常有多个分区的胃周淋巴结肿大， 如果伴有肾门下腹膜后淋巴结肿大, 则更有利于PGL的诊断。 增强扫描时, 病灶近胃腔表面处均出现结节状、斑片状、条带状明显强化, 称“白线征”。其边缘毛糙，明显较正常粘膜线粗, 既不同于正常胃壁粘膜的线样