间质性肺疾病及其影像诊断课件.ppt

2、病因未明的ILDs及分类 特发性肺纤维化症（特发性间质性肺炎、隐源性致纤维化肺泡炎）； 结节病； 肺嗜酸细胞肉芽肿病（组织细胞病X）； 胶原性肺病：Goodpasture综合症、特发性含铁血黄素沉着症、Wegener肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿、Churg-strauss综合征、血管性免疫母细胞性淋巴瘤病、硬化结节症、神经纤维瘤、肺静脉闭塞症、强直性脊柱炎、淀粉样变、慢性嗜酸细胞性肺炎、肺淋巴管肌瘤症、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（？）、肺泡蛋白症、组织细胞病X、ARDS。 特发性肺纤维化(IPF)－周围型 结节病II期：淋巴结＋肺部浸润 组织细胞病X 结节和薄壁空洞为主要表现； 主要分布在中下肺野； 晚期形成网纹状影； 淋巴管肌瘤病 淋巴管内的平滑肌增生； 无数边界清楚的薄壁囊； 没有结节； 双肺弥漫分布； 淀粉样变性 小叶中央分布的微结节影，串珠状小叶间隔增厚－淋巴管周围分布； 类似表现的：结节病，癌性淋巴管炎，淀粉样变；一些尘肺。 第二部分 特发性间质性肺炎的分类 Classificationof Idiopathic Interstitial Pneumonias（IIP） （二）特发性间质性肺炎的分类 IIP的组织学与临床分型 组织学分型 临床－放射－病理诊断 1、寻常性间质性肺炎（UIP） Idiopathic pulmonary fibrosis / cryptogenic fibrosing alveolitis 2、非特异性间质性肺炎（NSIP） Nonspecific interstitial pneumonia 3、机化性肺炎 Cryptogenic organizing pneumonia（COP） 4、弥漫性肺泡损伤（DAD） Acute interstitial pneumonia（AIP） 5、呼吸性细支气管炎 Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease （RB－ILD） 6、脱屑性间质性肺炎（DIP） Desquamative interstitial pneumonia 7、淋巴细胞型间质性肺炎（LIP） Lymphoid interstitial pneumonia 说明： （1）特发性肺纤维化（IPF） Idiopathic Usual Interstitial Pneumonia/ Idiopathic Pulmonary Fibrosis;（特发性寻常性间质性肺炎、特发性肺纤维化） （2）非特异性间质性肺炎（NSIP） Non-specific Interstitial Pneumonia;（非特异性间质性肺炎） （3）隐匿型机化性肺炎（COP） Idiopathic Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia;（特发性闭塞性细支气管炎并机化肺炎） （4）急性间质性肺炎（AIP） Acute Interstitial Pneumonia/ Idiopathic Diffuse Alveolar Damage;（急性间质性肺炎、特发性弥漫性肺泡损伤） （5）呼吸性细支气管肺炎并间质性肺炎（RB－ILD） （6）脱屑型间质性肺炎（DIP） （7）淋巴细胞型间质性肺炎（LIP） 四、7种IIP的影像学表现 IIP的组织学与临床分型 组织学分型 临床－放射－病理诊断 1、寻常性间质性肺炎（UIP） Idiopathic pulmonary fibrosis / cryptogenic fibrosing alveolitis 2、非特异性间质性肺炎（NSIP） Nonspecific interstitial pneumonia 3、机化性肺炎 Cryptogenic organizing pneumonia（COP） 4、弥漫性肺泡损伤（DAD） Acute interstitial pneumonia（AIP） 5、呼吸性细支气管炎 Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease （RB－ILD） 6、脱屑性间质性肺炎（DIP） Desquamative interstitial pneumonia 7、淋巴细胞型间质性肺炎（LIP） Lymphoid interstitial pneumonia 1、特发性寻常性间质性肺炎 特发性肺纤维化 （UIP /IPF） UIP /IPF普放特点 周边的网结节影； 基底部分布为主； 可见蜂窝和下肺的容积减少。 UIP的胸部正侧位平片 CT 表现 网状影 牵拉性支扩。 蜂窝肺，蜂窝囊逐渐增大。 毛玻璃影 结构紊乱，提示肺纤维化。 肺叶体积缩小 基底及周围分布。 UIP的CT表现 胸膜