抗磷脂抗体综合征课件.ppt

抗磷脂抗体综合征;已完成的研究;历史回顾;抗磷脂抗体概念的演变;可能的发病机制;;临床表现; APS的血栓临床表现 累及血管 临床表现 静脉 肢体 深静脉血栓;血栓性静脉炎 脑 中枢静脉窦血栓 肝脏 大静脉 Budd-Chaiaris综合证 小静脉 肝肿大;酶升高 肾脏 肾静脉血栓 肾上腺 中央静脉血栓;出血;梗死 Addisons病;肾上腺机能减退 肺 肺血管栓塞;毛细血管炎;肺出血;肺高压 大静脉 上/下腔静脉综合征 皮肤 网状青紫;皮下结节 眼 视网膜静脉血栓; 动脉 肢体 缺血;坏疽 脑 大血管 中风;短暂性脑缺血发作;Sneddons 综合征 小血管 急性缺血性脑病;多发性脑梗塞性痴呆 心脏 大血管 心肌梗塞;静脉搭桥术后再梗塞 小血管 急性 循环衰竭;心脏停搏 慢性 心肌肥厚;心律失常;心动过缓 肾脏 大血管 肾动脉血栓;肾梗塞 小血管 肾血栓性微血管病 肝脏 肝梗塞 主动脉 主动脉弓 主动脉弓综合征 腹主动脉 跛行 皮肤 指端坏疽;慢性下肢溃疡;类血管炎样斑 眼 视网膜动脉和小动脉血栓;*;*;实验室诊断;APS的分类;原发性APS的分类标准  （Asherson,1988年）;APS的分类标准  （1999年Sapporo-international Walson et al）;问题;APS的分类标准（Sapporo修正标准）  （2006年Sydney-11th international APS）;标准的附注;Sydney-11th international APS的有一些观点;问题1-APS是独立的疾病？;Sydney-11th international APS的有一些观点;问题2-非APS分类标准的症状？;问题3-针对凝血相关因子的抗体的意义？;CAPS 的分类标准Asherson，Lupus (2003) 12, 530–534.;;CAPS血栓累及的部位;可能的诱发因素;治疗思路;分析1996－2009年在上海仁济医院收集的174例APS患者的临床表现和实验室检查特点。 欧洲13个国家20个研究中心入组的1000例APS患者进行比较 （ARTHRITIS RHEUMATISM，2002，1019–1027；Lupus ，2009， 889–893 ） ;143例SAPS合并其他自身免疫病情况;血管栓塞;141例APS血栓患者;;治 疗;常用药物-华法令;阿斯匹林;肝素或低分子量肝素;羟基氯喹;aPL阳性的无症状患者的治疗; 血栓的治疗;流产的治疗;APS伴中、高滴度aPL患者的治疗方案;谢谢