多系统萎缩护理查房课件.pptVIP

护理措施 抑郁（09-11-02） 告知病人疾病的相关知识与自护； 经常开导、鼓励； 调动家庭的积极性； 保持日常卫生习惯； 多与病人沟通了解其心态。 评价-心情、精神较前好转。（09-11-06） 多系统萎缩护理查房 疾病相关知识-概念 是一组原因未明的的侵犯锥体系、锥体外系、小脑及自主神经等多系统的变性疾病。 隐匿起病，缓慢进展，人群患病率估计为20/10万，发病年龄52.5-55岁。常于病后7.3-9.3年死亡，男女发病比例1.9:1。 主要包括橄榄桥脑小脑萎缩、纹状体-黑质变性、特发性直立性低血压三个亚型. 疾病相关知识-病因及病理 目前病因不明。 主要病理为神经元缺失、胶质细胞增生。病理诊断特异性标志为少突胶质细胞包涵体。 神经元数量减少，体积变小 神经元空泡变性:数量是正常老化的2-100倍； 神经间质内老年斑形成； 神经原纤维缠结； 疾病相关知识-临床表现 临床表现有自主神经功能衰竭、小脑性共济失调和帕金森综合征三组症状; 它们分别代表着某一神经元系统为主的神经变性改变，它们可先后出现，可以互相重叠和组合.最终发展为三个系统全部受损的病理和临床表现 。 疾病相关知识-临床表现 （一）自主神经功能异常 １.原发性直立性低血压: 大多数病人因此而就诊。直立时血压显著下降，以收缩压下降更明显，可达20-4OmmHg以上，但脉搏不变。 发病初期主要表现为头晕、视物模糊、下肢发软、运动耐受力差；逐渐发展出现眩晕、躯体不稳、晕厥、甚至只能卧床。 疾病相关知识-临床表现 2.括约肌功能障碍及性功能障碍 括约肌功能障碍很明显，如：尿急、尿频、尿流中断、尿潴留或失禁；腹泻和便秘交替； 男性患者常以性功能障碍为首发，有些患者在其他症状出现前10余年就可能出现阳痿。 疾病相关知识-临床表现 ３.其他自主神经症状:全身无汗或出汗不对称；Horner’S征（眼裂变小，眼球内陷，瞳孔缩小，同侧泌汗障碍），瞳孔不等大，体表温度异常等。 疾病相关知识-临床表现 ㈡橄榄桥脑小脑萎缩 症状 ： 共济失调(72%) 　　双下肢易疲劳(12%) 　　帕金森症状(2%) 　　精神异常(13%) 　　其他症状(7.2%)如不自主运动、肌震挛 　　括约肌障碍、视力减退、精神运动减退 等。 疾病相关知识-临床表现 1. 以小脑症状为主: 动作笨拙，持物不稳； 难以扣纽扣； 在人群中易失平衡； 没有支持即不能维持平衡； 书写功能障碍； 小脑性言语不清； 体征：指鼻试验、跟膝胫试验阳性，意性震颤、宽基底步态等 疾病相关知识-临床表现 2. 锥体外系症状如强直和小脑合并存在； 3. 不自主运动表现肌阵挛、痉挛性斜颈、 舞蹈投掷性动作、舞蹈样或手足徐动症 4. 痴呆； 5. 锥体束征（如巴氏征） 括约肌功能障碍 疾病相关知识-临床表现 7. 弥散性视网膜色素变性、视神经萎缩球 后视神经炎以及白内障等； 8. 特征性临床标志是“慢眼球运动”，患者经常呈凝视状，晚期眼球固定； 9. 精神症状，如易激动、抑郁和焦虑等均可发生。 疾病相关知识-临床表现 （三）纹状体黑质变性 酷似帕金森病： 行动迟缓，动作僵硬； 卧位时难以翻身； 行动启动困难； 小写症。 疾病相关知识-辅助检查 自主神经功能、神经内分泌试验、卧立位血压检测； SPECT检测：局部脑血流发现患者立位时脑灌注指数明显低与卧位。 头颅ＭＲＩ可见:壳核,小脑,脑干萎缩，第四脑室和脑池扩张。 疾病相关知识-治　疗 目前尚无特效疗法,仅对症处理. 1.直立性低血压: 卧床时头位稍高于下肢15~20度，在床上坐起或下地前先活动双腿，再缓慢起来 穿有弹性的紧身裤和弹力袜能促进直立时静脉回流； 疾病相关知识-治疗 饮食稍咸、多饮水、增加血容量；卧床多翻身； 尽可能避免诱发因素，如暴饮暴食、过热、饮酒、过久直立、小便充盈和便秘等。 疾病相关知识-药物治疗 　氟氢可的松:主要有盐皮质激素作用，机制是通过水钠储留增加血容量，改善血管充盈状态。0.1-1mg/d; 　米多君:外周交感神经α1-受体激动剂。（文献报道：每10mg可使直立位血压升高20mmhg）成人剂量２.５mg bid。 疾病相关知识-药物治疗 2.锥体外系症状（帕金森综合征），可使用美多巴，金刚烷胺和多巴胺受体激动剂有助于症状的缓解。 3.应用改善脑循环，促进脑细胞代谢的药物可能有助益，如维生素E、ATP、胞二磷胆碱。 疾病相关知识-预　后 本病一经确诊，无论治疗与否症状仍持续进展。 晚期主要的临床特征均可出现。患者因咽喉肌麻痹，出现饮水呛咳、误吸