第六章 糖代谢2.ppt

（三）糖原累积症 (glycogen storage diseases) 糖原累积症是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。 内源性： 非糖物质进行糖异生可合成葡萄糖和糖原，但量较少，不能满足机体对能量的需要。 外源性： 除水以外，糖是人体从自然界摄取最多的营养素。 人类食物中糖主要来自植物（植物可以CO2和H2O为原料，通过光和作用合成糖类物质）。 动物体内糖的总量不超过干重的2%，因此从动物性食物中摄入的糖量很少。 对婴儿来说，乳汁中乳糖是重要的糖的来源。 第三节 糖 异 生 Gluconeogenesis 一、糖异生的概念 *定义：由非糖物质转变为葡萄糖或糖原的 过程称为糖异生作用。 *原料：生糖氨基酸、丙酮酸、乳酸、甘 油及三羧酸循环中的有机酸 *部位：肝脏（主要）及肾脏（饥饿时） 胞浆及线粒体 二、糖异生的途径 基本上是糖酵解的逆过程 糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的； 跨越三个能障 酵解途径中有3个由关键酶催化的不可逆反应。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。 糖 酵 解 过 程 葡萄糖 6-磷酸果糖 磷酸二羟丙酮