自身免疫与免疫学检验培训课程.pptVIP

小 结: 1．试述自身免疫病的防治原则。 2．自身免疫病的基本特点是什么？ 3．简述自身免疫病的病理损伤机制。 4．机体为何会发生自身免疫病？可能的原因有哪些？ 5．试述自身免疫性疾病检测的应用原则？ 3.介导受体内化与降解 自身抗体与受体结合后，介导受体内化并降解， 或通过激活补体系统而引发细胞损伤。 例如：重症肌无力 。 二、免疫复合物引起的免疫损伤 环免疫复合物，随血流抵达某些组织部位并沉积下来， 激活补体，促进炎性细胞浸润，造成组织损伤，干扰相 应器官的正常生理功能，此类疾病属于Ⅲ型超敏反应引 起的自身免疫性疾病。如：系统性红斑狼疮肾小球肾炎、 关节炎、皮肤红斑（图20- 4） 三、自身反应性T细胞引起的免疫损伤 其机制为Ⅳ型超敏反应，主要引起淋巴细胞和 单核细胞浸润为主的炎性病变。 第四节 常见的自身 免疫性疾病 一、系统性红斑狼疮 多发生在20～30岁的女性，男女的发病比例约1:10 发病机理复杂,自身抗体和抗原形成的大量免病复合物，可 沉积在皮肤、肾小球、关节、脑或其他部位的血管基底膜， 激活补体及ADCC，造成组织细胞免疫损伤,引起肾小球肾炎、 关节炎、皮肤红斑（图20- 4）等多种脏器损害。 二、类风湿关节炎 IgG分子发生了变性，从而刺激机体产生抗变性 IgG的自身抗体，RF与自身变性IgG结合形成的免疫 复合物，沉积于关节滑膜，引起类风湿关节炎(图20- 5） 三、弥漫性甲状腺肿(Graves病) 患者血清中出现针对促甲状腺激素受体的抗体， 它与TSHR结合能持续刺激甲状腺细胞分泌过量的 甲状腺素，从而引发患者出现甲状腺机能亢进 . 第五节 自身免疫性疾病 的免疫学检验 一、自身抗体的检测 自身免疫性疾病常检测的自身抗体主要有抗核 抗体、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体等 （一）抗核抗体检测 抗核抗体(ANA)是泛指针对真核细胞核成分的 一类自身抗体的总称。ANA是诊断SLE重要指标。 但很多疾病也ANA阳性，如药物诱导性狼疮、 混合性结缔组织病、皮肌炎等疾病(表20-2) 1.常见抗核抗体类型 （1）抗DNA抗体 包括抗双链DNA抗体、和抗单链DNA抗体两大类， 双链DNA抗体是SLE的特征性标志之一。 （2）抗可提取性核抗原抗体﹙ENA﹚ 不同的自身免疫性疾病可产生不同的抗 ENA 抗体 （二）类风湿因子及相关抗体检测 1.类风湿因子﹙RF﹚检测： RF是一种存在于人或动物体内抗变性IgG Fc 的自身抗体，常见的有IgM、IgG、IgA、IgE型， 其中IgM型被认为是RF的主要类型。 P268：表20-3 类风湿因子阳性常见的疾病 （2）抗环瓜氨酸肽抗体 特点：出现早，是类风湿性关节炎(RA)早期诊断 的一个高度特异的指标，此抗体阳性患者 易发展为骨 关节损害。 （3）抗核周因子 对RA早期患者有较高诊断价值。 （三）抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 是一组人中性粒细胞质成分为抗原产生的抗 体，与临床多种小血管炎性疾病密切相关的抗 体，是系统性血管炎的标志性抗体。 主要有：胞浆型、核周型、非典型荧光图形。 1．胞浆型 ： 见于韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性脉管炎、 微细型多动脉炎、坏死性肾小球肾炎等(图2