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急性炎性脱髓鞘性多发性 神经病 Acute Inflammatory demyelinating polyneuropathies (A1DP) 一、定义 A1DP又称急性感染性多发性神经根神经炎、急性炎性多发性神经病、吉兰-巴雷综合症（GBS），是一种原因不清的引起急性或亚急性瘫痪的疾病，以周围神经脱髓鞘及血管周围炎症反应为病理特点的自身免疫病。因近年来发现了不少急性轴索变性病例，所以GBS这一术语似更合适。 二、简史： 1859年 法国Landry?O?报道为“急性上升性麻痹” 1892年 美国OslerW 具体描述了该病 1916年???? Guillain , Barre,Strohl报道了2例伴有腱反射丧失的急性瘫痪士兵，强调了脑脊液表现及病理，被后人称之Landry-Guillain-Barre–Strohl syndrome 三、流行病学 急性迟缓性麻痹的最常见病因，常见的周围神经病，年发病率为0.6~4/10万人，可发生于任何年龄，男性略高于女性。美国及欧洲发病高峰在50~74岁。我国以儿童及青壮年为多见，10~30岁居多。多数报道无季节倾向，但在我国石家庄地区的农村，多在夏秋季节有数年一次的流行。90年代三大研究热点：分子模拟机制，临床亚型，治疗。 四、病因 目前基本肯定与免疫密切相关。 1、病前感染因子：因多数病人（60%）是在某种类型的感染性疾病后发生的。故怀疑本病和病毒感染后自身免疫反应有关，最常见于感冒或腹泻后，前驱感染因子或致病因素：CMV,EBV,HIV,疱疹病毒等.空肠弯曲菌、支原体等感染，疫苗、药物（神经节苷脂）及手术也可诱发。90年代C.jejuni报道较多，且认为其与较重的轴索性病例有关。 五、发病机制 分子模拟学说认为：AIDP的发病是由于病原体（如乙肝病毒）的某些组分脂多糖与周围神经组分GM分子结构相似，机体免疫系统发生错误识别，产生自身免疫性T细胞 及GM抗体，攻击周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经脱髓鞘。 六、病理 1、病变部位：涉及运动和感觉的神经根、后根神经节、周围神经和颅神经。以前根、神经干及神经丛的改变最明显。也可累及脊膜脑膜及中枢神经和植物神经 2、组织学特点 早期：神经根或神经纤维充血水肿。 中期：周围神经局限的节段性脱髓鞘，伴炎性的细胞反应。临床进展 后期：炎症消退，主要为髓鞘再生，一般无轴索改变，但严重病例可发生轴索变性或前角细胞逆行性退变，肌肉可呈失神经萎缩。恢复 七、临床表现 （一）前驱症状： 约半数以上病人可追朔到病前1-4周有呼吸道或胃肠道感染症状，或有疫苗接种史。 （二）起病形式： 多为急性或亚急性起病，病程分为进展期，稳定期和恢复期。半数病人起病后症状逐渐加重，在2周达高峰，少数起病后1-2天内迅速加重，出现四肢瘫及呼唤肌麻痹。 （三）症状和体征 涉及运动、感觉、颅神经和植物神经 1 运动： 80%病人先出现双下肢无力，然后逐渐向上发展，累及上肢及颅神经。偶有双侧面瘫开始。特点：对称，软瘫，腱反射早期丧失，甚至肌力尚存区亦可如此，且多数病人肢体近端无力更明显，严重者可有呼吸肌麻痹。共济失调。 2 感觉 ： 半数有远端肢体感觉异常如针刺感、麻木，蚁走感，烧灼感等，可伴疼痛（15~50%）。感觉障碍可先于瘫痪或于瘫痪同时出现。客观检查可有轻度“手套-短袜”样感觉减退。少数病人可有振动觉及位置觉减退。也可始终无感觉异常。 3 颅神经障碍： 半数以上病例出现颅神经障碍，多为双侧麻痹。成人中以双侧周围性面瘫最常见，但不一定对称，偶有单侧。儿童以后组颅神经麻痹更为常见。其他颅神经（眼球运动神经、三叉、副神经）也可受累，Fisher综合症。部分Horner征。 4 植物神经功能障碍 65%可出现，多见于重症患者，自主神经症状常见有体位性低血压、皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍。偶有短暂的大小便潴留或失禁（逼尿肌瘫痪引起），亦可出现高血压，心动过速，心律不稳，窦缓等，可猝死。以上症状多在其他表现开始恢复的同时亦有好转，但血压不稳可持续更长时间，一般无复发。 5 呼吸肌麻痹 占25~30%，多数于发病3~12天出现 原因：（1）病变侵犯颈、胸神经根，损害膈肌、胸腹肌使呼吸肌瘫痪。（2）舌咽、迷走神经受累，影响吞咽及咳嗽反射，使分泌物排泄障碍。（3）严重者侵犯延髓，至延髓水