过敏性紫癜--公开课件.pptVIP

过 敏 性 紫 癜 概 述 过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)。 定义：是一种以小血管炎为主要病理改变的变态反应性炎症疾病。 临床特征：以非血小板减少性皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿， 尤以皮肤紫癜最有特点。 发病季节：一年四季均可发病，以冬春季多发。 发病年龄：多见于3～14岁，男女比例＝2：1 病 因 尚不清楚， 可能与以下因素有关： （一）感染 （二）食物 （三）药物 （四）其他 （一） 感 染 细 菌 病 毒 寄 生 虫 （二）食 物 牛 奶 鸡 蛋 鱼 虾 其 他 （三）药 物 抗 生 素 磺 胺 类 解 热 镇 痛 剂 （四）其 他 花 粉 虫 咬 预 防 接 种 发 病 机 制 各 种 刺 激 因 子 病 理 改 变 1. 全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。 病 理 改 变 2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。 严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。 病 理 改 变 3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。 临 床 表 现 本病多见于3~14岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主， 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种症状可有不同组合, 在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。 临 床 表 现 1.皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。 （一） 好发部位 （二）皮疹特点 好发部位 四肢伸侧和臀部，以下肢和踝 ，膝等关节处较为明显。 皮疹特点 紫癜大小不等，高出皮肤表面，呈紫红色，压之不退色，可融合成片，或呈疱疹状、荨麻疹样或多形性红斑，并可伴神经性水肿。严重时偶可发生溃疡和坏死 。呈对称性分批出现，易反复发作 。 临 床 表 现 2. 消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)． 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血， 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。 临 床 表 现 3. 关节症状：约1/3患儿有关节肿痛，多累及大关节，如膝、踝、腕、肘等，小关 节不受累。可单发，多发或呈游走性。关节肿胀、疼痛，活动时疼痛加重，局部常伴微热，重者有灼热感。关节症状消退后无后遗症。 临 床 表 现 4. 肾脏表现：国内报道约30%~60%的患儿出现肾脏损害，称紫癜性肾炎。 常在紫癜后2~4周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。 症状轻重不一,临床上可分为五级，肾脏的病理改变决定着预后。多数患儿表现为尿中有少量蛋白及显微镜下有红细胞，有时见有管型，亦可出现肉眼血尿。一般预后佳，偶呈急进性肾炎经过，发展为急性肾功能衰竭者，预后不良。部分患儿有大量蛋白尿，血尿、浮肿、高血压、低蛋白血症和高胆固醇血症等为肾病综合征。血尿、蛋白尿可持续数月或数年，最后多数仍能完全痊愈。极少数患儿有不同程度的肾功能损害而呈慢性肾炎经过，最后发展为慢性肾功衰竭。多数患儿多能完全恢复，约１－２%发展为慢性肾炎，0.1－0.2 %发生肾功能不全。 临 床 表 现 5. 其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血则可出现惊厥，暂时性瘫痪，失语等，严重者可引起死亡，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎，牙龈出血，睾丸肿胀出血或肺含铁血黄素沉着等，均极少见。 实 验 室 检 查 无特异性 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。