★肾病综合征讲课资料.pptVIP

肾病综合征nephrotic syndrome;肾病综合征的由来;;由多种不同病理类型的肾小球疾病引起;;;;;;;;;分类;;;滤过膜结构 组成：机械屏障 + 电荷屏障 ; 机械屏障; 电荷屏障;生理情况下，阻止血浆蛋白滤过肾小球的机制： 分子大小选择性屏障： 可阻止大分子血浆成份滤过 分子大小屏障与滤过膜滤过孔径大小有关，以有效分子半径为限 小于14A的，如葡萄糖、尿素可不受限制，自由滤过； 20A者可滤过，但受限。如人血白蛋白分子半径35A，分子量6.9万即属此类； 42A者则完全不能滤过。 ;; 滤过膜的特性;;（二）低蛋白血症 低蛋白血症是诊断肾病综合征的主要指标 白蛋白30g/l 低蛋白血症的机制 ：蛋白合成蛋白丢失及分解 GBM滤过?、尿中丢失? 肾小管的分解? 胃肠粘膜水肿→蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失 ;血浆蛋白水平改变造成的并发症;（三）水肿; ;（四）高脂血症;;病理类型及临床特征;（一）微小病变型肾病;; 微小病变;此型约占儿童原发性NS的80%～90%，成人原发性NS的20%～25% 男性多于女性，好发于儿童，成人发病率较低，老年人发病率又呈增高趋势 约30%～40%病例可能在发病后数月内自发缓解 90%病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达临床完全缓解，但复发率高达60% 成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低;（二）局灶节段性肾小球硬化;;;（三）膜性肾病;;; 膜性肾病;;（四）系膜增生性肾炎;;;（五）系膜毛细血管性肾炎;;;;（一）感染;（二）血栓、栓塞并发症;（三）急性肾损伤;;;诊 断 步 骤;肾病综合征诊断标准： （1）尿蛋白大于3.5g/d （2）血浆白蛋白低于30g/L （3）水肿 （4）血脂升高 其中（1）（2）两项为诊断所必需 ;需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：;4、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变 5、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾活检确诊 6、骨髓瘤性肾病：好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生（占有核细胞的15%以上）并伴质的改变。;（一）一般治疗;肾病综合征患者利尿治疗的原则： 不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症;（二）对症治疗;降低尿蛋白 ;;降脂治疗 ;糖皮质激素 细胞毒药物 环孢素 麦考酚吗乙酯 ;作用机理： 通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白。 使用原则和方案： 起始足量（时间、剂量）、缓慢减药、长期维持 ;;根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为 激素敏感型 激素依赖型 激素抵抗型 不良反应：长期应用可出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等不良反应，少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测，及时处理;满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤变薄、痤疮、多毛、低血钾、高血压、高血糖、糖尿、骨质疏松、肌肉萎缩等。 ;可用于“激素依赖”或“激素抵抗”的患者，协同激素。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药 ;;;微小病变型肾病;局灶节段性肾小球硬化;雷公藤总苷 副作用：骨髓抑制、肝肾损害、外周血白细胞减少 ;感染：激素治疗时不用抗生素预防感染；如有感染应积极治疗；难控制的时候激素减量或停用 血栓及栓塞并发症：白蛋白低于20g/L时抗凝，抗血小板，有血栓者溶栓 急性肾损伤：利尿、血透、治疗原发病、碱化尿液 高脂血症 ;病理类型 临床因素：蛋白尿、高血压、高血脂 并发症：感染、血栓形成 ;