2015年ESPE欧洲儿科内分泌学会先天性甲状腺功能减退症筛查、诊断和管理共识指南.pptVIP

2015 ESPE共识指南—— 先天性甲状腺功能减退症筛 查、诊断和管理 欧洲儿科内分泌学会2014年制定 提供CH（congenital hypothyrodism）筛查、诊断、治疗的循证推荐 主要内容 新生儿筛查 : 最好测定TSH浓度 （干血点或静脉采血） 另外筛查最初TSH受抑制的新生儿， 包括 早产儿（低于32周）、有病的新生儿或低体重儿 沟通异常结果：有经验的医生与新生儿家属的沟通 首次评估：有症状的先天甲减的临床特征 Symptoms ? Sleepiness 嗜睡 ? Not waking for feeds 不能清醒进食 ? Poor/slow feeding 喂养较差、教慢 Signs ? Cold extremities 四肢发冷 ? Prolonged neonatal jaundice 新生儿黄疸延长 ? Hypotonia 肌张力低下 ? Macroglossia 舌体肥大 ? Umbilical hernia 脐疝 ? Dry skin 皮肤干燥 ? Coarse/puffy face 粗糙 面部浮肿 ? Delayed bone maturation: large anterior fontanelle, 骨骼成熟缓慢：大前囟 wide sagittalsuture 矢状缝宽阔 Also assess ? Congenital cardiac defects 先天心脏缺陷 ? Hearing loss 听力损失 ? Dysmorphic features (that may suggest a syndrome) 畸形特征 进一步检查 :放射性核素扫描 /B超 治疗 ：尽快应用左甲状腺素 口服，压碎药片 监测频率：FT4 TSH 开始治疗后每2周一次化验，1-2周随访一次直到TSH水平完全正常； 随后1-3个月随访直到12个月。 持续常规评估直到生长发育。 治疗中不能根据单纯、高的游离T4而减少左甲状腺素的剂量 再评估甲状腺轴：诊断不明确的病历，应在3岁时再次评估。 评估包括：在一段时间内撤掉左甲状腺激素，生化监测及甲状腺影像学检查。 我需要知道什么？ 我应该停止什么？ 如果孩子有CH，禁止告诉老师（蒙上污名风险） 治疗中不能仅根据单纯FT4升高而减少 左甲状腺素剂量 目标值：TSH在相应年龄分组的参考范围内，FT4在上1/2 我怎样确保已经着手做的？ 熟悉当地的程序，比如谁负责沟通新生儿筛查出的异常结果，履行初次评估，和协调持续管理。 对于可疑CH的新生儿评估先天性心脏缺陷，畸形、听力下降等 服用LT4至少4小时以上进行甲状腺功能检测 检测所有CH儿童的精神心理运动、语言发展及学校进步 确保进行早期听力评估 CH患儿听力损害高发，如果没有及时监测和治疗可能会影响儿童的语言及学校表现。 保证充足钙的摄入 每日800–1200 mg/d 询问父母是否给予豆奶或补铁（会减少LT4吸收） 辅导青春期女孩需要增加治疗以及孕期监测。 我能继续和以前一样做什么？ 保证二次筛查住在新生儿病房的早产儿和有病患儿 回顾当天筛查结果异常的任一患儿 对于甲状腺不大正常位置的患儿，或母亲有甲状腺疾病、或B超可见甲状腺但核素扫描不摄取的患儿，应测定TSHR抗体和TPOAb 诊断CH后尽快给予LT4，起始剂量10-15ug/kg/d（最大50ug）为避免过度治疗，1周之内应重复行甲状腺功能监测。 给予LT4口服，优先压碎药片或商业溶解。 如果病人无法口服，给予静脉T3分三次替代80%的口服剂量，可以通过检测TSH和FT3。 尽早恢复应用LT4，因其优先通过血脑屏障 向家庭提供有关CH的书面资料（在线资源） Full guideline: Legeret al. ? UK information for parents: http://newbornbloodspot.screening.nhs.uk/cht ? UK standards and guidelines .uk/clinical/docs/128977_ Congenital_Booklet_A4_12pp-5LO.pdf ? UK guidelines for preterm infants http://www.newbornbloodspot.screening.nhs.uk/ cht-preterm-policy 教育儿童、青少年和家庭有关CH，以及为了优化神经发育和生长发育应坚持应用LT4。 具体内容 检查有CH患儿的母亲的甲状腺功能。 What do I need to info