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* * * * * * * * 二、高脂血症 患儿血清总胆固醇和低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高,其主要机制是低蛋白血症促进肝脏合成蛋白增加其中的大分子脂蛋白难以从肾排出而蓄积于体内,导致高脂血症。 三、水肿 其发生与下列因素有关 1、低蛋白血症降低血浆胶体渗透压 2、血浆胶体渗透压降低使血容量减少,刺激渗透压和容量感受器,促使ADH和肾素-血管紧张素-醛固酮分泌、心钠素减少,最终使远端肾小管钠、水吸收增加,导致水钠潴留。 肾病综合征-病理生理 3、低血容量使交感神经兴奋性增高,近端肾小管Na+吸收增加。 4、某些内因子改变了肾小管管周体液平衡机制,使近曲小管Na+吸收增加。 肾病综合征-病理生理 四、其他 1、血清IgG和补体系统B、D因子从尿中大量丢失,使患儿免疫功能低下; 2、抗凝血酶Ⅲ丢失,而Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ因子和纤维蛋白原增多,使患儿处于高凝状态。 3、钙结合蛋白降低,血清结合钙可降低,当25(OH)D3结合蛋白同时丢失时,使游离钙也降低。 4、另一些结合蛋白降低,可使结合型甲状腺素、血清铁、锌和铜降低。 肾病综合征-临床表现 【临床表现】 (一)症状与体征 1、水肿 程度不等,轻者仅表现为晨起时眼睑浮肿,重者全身可凹水肿,阴囊、阴茎水肿,并可有浆膜腔积液。 2、患儿倦怠、乏力、厌食、苍白和精神萎靡等。 3、血压 多正常,少数有高血压症状。 肾病综合征-并发症 【并发症】 1、感染 上呼吸道感染最常见;其次为皮肤疖疮或蜂窝织炎;腹膜炎为NS突出并发症,表现为发热、腹痛和腹胀,腹肌僵硬和反跳痛可不明显。 2、低血容量休克 多见于其病或复发时,或利尿剂大量利尿时。表现为烦躁不安、四肢湿冷、皮肤发花、脉搏细速、心音低和血压下降等。 3、电解质紊乱 长期戒盐、大量利尿、呕吐和腹泻可引起低钠低钾。低钙可引起手足搐搦。 4、血管血栓 血液高凝、血液浓缩和高脂血症促发血栓形成。肾静脉栓塞可发生腰痛或腹痛、肉眼血尿或肾衰。也有肺栓塞、脑栓塞,股静脉穿刺误伤股动脉可致严重的股动脉栓塞。 5、急性肾衰 肾前性或肾性。 肾病综合征-实验室检查 【实验室检查】 1、尿常规 蛋白定性+++—++++,24小时定量50mg/kg. d,一次尿蛋白(mg/dl)/肌酐(mg/dl)3.5,可有透明和颗粒管型。 2、血生化 低蛋白血症(血浆白蛋白〈30g/L),高脂血症(血浆胆固醇〉5.7mmol/L)。 3、血沉(ESR)增快,可达100mm/h以上。 4、血浆蛋白电泳 白蛋白和r球蛋白低,a2球蛋白升高 5、肾功能、血清补体、和血尿等因临床类型而异。 肾病综合征-诊断 【诊断】 1.四大特征; 2.排除继发性NS; 3.应争取做肾活检明确病理类型。 肾病综合征-治疗 【治疗】 本病病程长,易复发,要求家长和患儿树立信心、坚持系统而正规的治疗,同时积极防止并发症。病情缓解后定期进行医疗监护。 一、一般疗法1.休息 一般无须严格限制活动,严重水肿和高血压时需卧床休息。2.饮食 不宜长期禁盐,有水肿和高血压时给予无盐或低盐饮食。严重水肿时方可控制入量。蛋白质控制在2g/kg.d左右为宜。 3.维生素与矿物质 大计量激素应用期间需补充维生素D和钙剂。 肾病综合征-治疗 二、利尿 当水肿较重,有胸、腹水而呼吸困难,或因感染暂不能服用激素者,可先给予利尿剂一改善全身情况。 常用药物 (1)氢氯噻嗪(2-5mg/kg.d)、螺内脂或氨苯蝶啶(3-5mg/kg.d)、呋塞米,但应注意在血容量不足时,应先补充血容量。 (2)低分子右旋糖苷:每日1次10-15ml /kg,1小时内静脉滴入; (3)人血清蛋白,0.5-1.0g/kg,在2-4小时内输入,输毕即用呋噻米1-2mg/kg静脉推入,对大多数水肿患儿有较好利尿作用,但不宜多输,否则有可能会延迟肾病缓解和增加复发。 三、防治感染 注意皮肤清洁,防止交叉感染,一般不主张预防性应用抗生素,一旦发生感染则应积极治疗。各种预防接种可能引起肾病复发,需待症状完全缓解,停用皮质激素3个月后才能进行。 四、肾上腺皮质激素 其作用机制尚不十分清楚,国内儿科通用的方案如下: 1.中、长程疗法 国内多采用此方案。 泼尼松每日1.5-2.0mg/kg,最大量60mg/d,分3-4次口服,尿蛋白转阴后巩固2周,一般不超过6-8周,则改为2mg/kg,隔日晨顿服,继服4周,以后每2-4周减量一次,直至停药。总疗程为6个月为中程疗法;9个月为长程疗法。 肾病综合征-治疗 2.短程疗法 适用于初发的单纯性肾
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