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系统性红斑狼疮综合症患者用药指导 系统性红斑狼疮综合症（ Systemic Lupus Erythematosus ，SLE）是一种慢性系统性自身免疫 病，多发于女性，尤其是 20—40 岁的女性，男女之比为 1：7~13 。SLE可累及多个系统和器 官，病情复杂， 变化多端。 病死率较高，对社会人群尤其是女性身心健康及生活质量造成严 重威胁。 【病因】 本病病因和发病机制尚未明确。有研究认为 SLE的发病与遗传、雌激素和环境因素有关。 在这些因素的相互作用下，导致 T 淋巴细胞减少、 T 抑制细胞功能降低、 B 细胞过度增生， 大量自身抗体的产生， 免疫复合物的沉积、 导致机体多系统器官的非感染性炎症是 SLE发病 和进展过程中决定性的中间环节，而自身抗体的种类和数量越多 SLE病情越重。 【临床诊断】 目前主要应用最多的是 1997 年美国风湿病学会修订的系统性红斑狼疮诊断标准： 1、颧部 红斑：遍及颧部的扁平或高出皮肤固定性红斑，常不累及鼻唇沟部； 2、盘状红斑：隆起红 斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕； 3 、光敏感：对日光有明显 的反应 ，引起皮疹； 4 、口腔溃疡：口腔或鼻部无痛性溃疡。 5、关节炎：非侵蚀性关节炎， 特征为关节肿痛或渗液； 6、浆膜腔炎： （1）胸膜炎： 胸痛、 胸膜摩擦音或胸膜腔渗液或 （2 ） 心包炎：心电图异常、心包摩擦音或心包渗液； 7、肾脏疾病：（ 1 ）蛋白尿定量 0.5g/24h 或尿常规蛋白 +++。（2 ）管型：可为红细胞、血红蛋白、颗粒、小管上皮细胞管型或混合 管型； 8、神经系统异常：（ 1）抽搐：非药物或代谢紊乱所致。（ 2 ）精神病：非药物或代 谢紊乱所致； 9、血夜学异常： （1）溶血性贫血伴网织红细胞增多或 （2 ）白细胞减少 4x109/L ， 至少 2 次或（ 3 ）淋巴细胞减少 1.5x109 9 /L ，至少 2 次或（ 4 ）血小板减少 100x10 /L （药物影 响除外）； 10、免疫异常：（ 1）抗 ds-DNA 抗体阳性或（ 2 ）抗 Sm 抗体阳性或（ 3）抗磷脂 抗体阳性； 11、抗核抗体阳性。以上 11 项诊断标准中四项及以上者可诊断为 SLE。 【临床主要症状】 临床症状多样，早期症状不典型。 1、全身症状：患者在病程中出现各种热型的发热，尤 以低、中度热为常见；此外有疲倦、乏力、体重下降等。 2 、皮肤和黏膜：患者在病程中出 现皮疹， 包括颊部呈蝶形红斑、 盘状红斑、 指掌部和甲周红斑、 指端缺血、 面部及躯干皮疹， 其中以颊部蝶形红斑最具有特征性。 3、浆膜炎：患者在急性发作期出现多发性浆膜炎，包 括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。 4 、肌肉骨骼：关节痛是常见症状之一，常出现 对称性多关节疼痛、肿。 5 、肾：临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、 白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征 和全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋 白比例倒置和高脂血症。 6 、神经系统：轻者有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知 障碍；重者有脑血管意外、癫痫持续状态、昏迷等。