第九版内科学心肌疾病讲义.pptxVIP

第九版内科学心肌疾病;;;重点难点; （一）心肌病的定义 心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。该病可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现，最终可导致心源性死亡或进行性心力衰竭。由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴，如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致的心肌病变。;心肌病的分类具体如下 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导组织、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感室速等） 混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病 获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病;内科学（第9版）;扩张型心肌病;（一）概述 （二）临床表现 （三）辅助检查 （四）诊断 （五）治疗 （六）特殊类型扩张型心肌病;内科学（第9版）;内科学（第9版）;1.影像学检查 X线检查：心影增大，心胸比50%，肺淤血征象 超声心动图：是诊断及评估DCM最常用的重要检查手段 心脏磁共振CMR：对于心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估有很高价值 心肌核素显像、冠脉CTA或冠脉造影：有助于除外冠状动脉疾病引起的缺血性心肌病 2. 心电图 虽然缺乏诊断特异性，但很重要。可为R波递增不良、室内传导阻滞及左束支传导阻滞，常见ST段压低和T波倒置，多种心律失常 3. 血液和血清学检查 BNP或NT-proBNP升高。肌钙蛋白以及常规检验 4. 心内膜心肌活检（endomyocardial biopsy，EMB ） 适应证：近期出现的原因不明的突发严重心力衰竭、可伴有严重心律失常、对药物治疗反应差;内科学（第9版）;内科学（第9版）;治疗目标：改善临床心功能，提高生活质量和延长生存 治疗方法：阻止基础病因介导的心肌损害，去除心力衰竭加重的诱因 按慢性心力衰竭治疗指南进行心衰治疗 药物治疗：金三角（ACEI、β受体拮抗剂和MRA）是基础。伊伐布雷定和血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂ARNI等??物均可改善预后。利尿剂、洋地黄等药物改善症状 心脏再同步化治疗CRT：CLBBB；EF35%；NYHA心功能分级为II-III级；药物治疗基础上 其他：心脏移植、左室辅助装置、左心室成形术等 控制心律失常和预防猝死 ICD适应证：①有持续性室速史；②有室速、室颤导致的心脏骤停史；③LVEF≤35%，NYHA心功能分级为II~III级，预期生存时间1年，且有一定的生活质量 预防栓塞并发症：对于有房颤和已经有附壁血栓形成，或有血栓栓塞病史的患者须长期抗凝治疗;内科学（第9版）;内科学（第9版）;肥厚型心肌病;（一）概述 （二）梗阻性肥厚型心肌病的病理生理和临床表现 （三）辅助检查 （四）诊断 （五）治疗;肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一种遗传性心肌病，为常染色体显性遗传，最常见的基因突变为β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因 以心室非对称性肥厚为解剖特点，根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性和非梗阻性HCM（静息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差≥30mmHg，属梗阻性HCM，约占70%） 本病预后差异很大，是青少年和运动猝死的最主要原因之一;内科学（第9版）;内科学（第9版）;内科学（第9版）;内科学（第9版）;内科学（第9版）;内科学（第9版）;根据病史及体格检查，超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm 如有阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）更有助于诊断 基因检查有助于明确遗传学异常 需要除外左心室负荷增加引起的心室肥厚（高血压心脏病、运动员心脏肥厚等）和异常物质沉积引起的心肌肥厚（如淀粉样变、糖原贮积症等）;治疗目标：改善症状、减少合并症和预防猝死 治疗内容： 减轻流出道梗阻 改善心室顺应性 防治血栓栓塞事件 识别高危猝死患者;减轻左心室流出道梗阻 β受体阻滞剂是梗阻性HCM的一线治疗用药：改善心室松弛，增加心室舒张期充盈时间，减少室性及室上性心动过速 非二氢吡啶类钙通道阻滞剂：可用于不能耐受β受体阻滞剂的患者 β受体拮抗剂与钙通道阻滞剂联合治疗出现心率过缓和低血压，一般不建议合用 梗阻性HCM患者慎用硝酸酯类药物 针对心衰的治疗：HCM后期可出现左心室扩大、左心室收缩功能减低，治疗药物选择按照慢性心力衰竭治疗指南 针对房颤：胺碘酮能减少阵发性房颤发作。对持续性房颤，可予β受体拮抗剂控制心室率。除非禁忌，一般需考虑口服抗凝药治疗;内科学（第9版）;HCM是青年和运动员心源性猝死最常见的病因，ICD能有效预防猝死的发生 预测HCM高危猝死