糖原的分解合成代谢讲义.ppt

糖原的分解合成代谢;糖 原 (glycogen)是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。;1. 葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链。 2. 约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。 3. 每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解。;一、糖原的合成代谢主要在肝和肌组织中进行;1.葡萄糖磷酸化生成葡萄糖-6-磷酸;葡萄糖-1-磷酸;UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。;糖原n + UDPG;糖原n 为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物(primer)， 作为UDPG 上葡萄糖基的接受体。 ;５.糖原分枝的形成;近来人们在糖原分子的核心发现了一种名为glycogenin的蛋白质。Glycogenin可对其自身进行共价修饰，将UDP-葡萄糖分子的C1结合到其酶分子的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合上去的葡萄糖分子即成为糖原合成时的引物。;;二、肝糖原分解产物——葡萄糖可补充血糖;2.脱枝酶的作用;葡萄糖-1-磷酸;肌糖原的分解;G-6-P的代谢去路：;糖原的合成与分解总图;糖原的合成与分解是分别通过两条不同途径进行的。这种合成与分解循两条不同途径进行的现象，是生物体内的普遍规律。这样才能进行精细的调节。 当糖原合成途径活跃时，分解途径则被抑制，才能有效地合成糖原；反之亦然。;关键酶;（一）糖原磷酸化酶是糖原分解的关键酶;（二）糖原合酶是糖原合成的关键酶;腺苷环化酶 （无活性）;两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反； 此调节为酶促反应，调节速度快； 调节有级联放大作用，效率高； 受激素调节。;肌肉内糖原代谢的二个关键酶的调节与肝糖原不同：;调节小结:; 糖原积累症是由先天性酶缺陷所致;型别;血糖及其调节The Definition, Level and Regulation of Blood Glucose;血糖，指血液中的葡萄糖。;血糖水平恒定的生理意义：;血糖;二、血糖水平的平衡主要是受到激素调节;;胰岛素(Insulin)是体内唯一的降低血糖的激素，也是唯一同时促进糖原、脂肪、蛋白质合成的激素。 胰岛素的分泌受血糖控制，血糖升高立即引起胰岛素分泌；血糖降低，分泌即减少。 ;促进肌、脂肪组织等的细胞膜葡萄糖载体将葡萄糖转运入细胞。 通过增强磷酸二酯酶活性，降低cAMP水平，从而使糖原合酶活性增强、磷酸化酶活性降低，加速糖原合成、抑制糖原分解。 通过激活丙酮酸脱氢酶磷酸酶而使丙酮酸脱氢酶激活，加速丙酮酸氧化为乙酰CoA，从而加快糖的有氧氧化。 抑制肝内糖异生。这是通过抑制磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的合成以及促进氨基酸进入肌组织并合成蛋白质，减少肝糖异生的原料。 通过抑制脂肪组织内的激素敏感性脂肪酶，可减缓脂肪动员的速率。;（二）机体在不同状态下有相应的升高血糖的激素;正常人体内存在一套精细的调节糖代谢的机制，在一次性食入大量葡萄糖后，血糖水平不会出现大的波动和持续升高。;临床上因糖代谢障碍可发生血糖水平紊乱，常见有以下两种类型：;（一）低血糖是指血糖浓度低于3.0mmol/L;胰性(胰岛β-细胞机能亢进、胰岛α-细胞机能低下等)； 肝性（肝癌、糖原累积病等）； 内分泌异常（垂体机能低下、肾上腺皮质机能低下等）； 肿瘤（胃癌等）； 饥饿或不能进食者等。 ;（二）高血糖是指空腹血糖高于6.9mmol/L;糖尿病； 遗传性胰岛素受体缺陷 某些慢性肾炎、肾病综合症等； 生理性高血糖和糖尿。;（三）糖尿病是最常见的糖代谢紊乱疾病;Ⅰ型（胰岛素依赖型） Ⅱ型（非胰岛素依赖型）;糖的合成代谢;（1）糖异生作用的概念和场所 （2）糖异生的途径 （3）糖异生的前体 （4）糖异生的意义 （5） Cori循环 （6）糖异生和糖酵解的代谢协调控制;（1）糖异生作用的概念和场所; 糖异生途径：丙酮酸 葡萄糖，但不是酵解途径的简单逆转。 在酵解中，己糖激酶，磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶所催化的反应是不可逆的。在糖异生中，这三步反应由不同的酶催化，由四步反应实现克服，其余7步反应就是是酵解的逆反应。;; 糖异生途径：丙酮酸 葡萄糖，;限速第一步：丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸;②草酰乙酸转化为磷酸烯醇式丙酮酸 草酰乙酸经磷酸烯醇式丙酮酸羧化激酶催化生成磷酸烯醇式丙酮酸。该脱羧反用GTP作为高能磷酰基的供体，在体内是不可逆的，但在体外，分离的磷酸烯醇式丙酮酸羧化激酶却可以催化该反应的逆反应。; ? 注意：丙酮酸羧化酶存在于线粒体中;线粒体中 NADH + H+ + 草酰乙酸----→NAD+ + 苹果酸 △G0’= -29.7kJ/mol