糖原的合成和分解终极讲义.pptxVIP

糖原的合成和分解终极;目录 CONTENT;PART ONE;1.糖 原 (glycogen)是以葡萄糖为基本单位聚合而成的多糖（葡萄糖的多聚体）;1.2糖原结构特点;1.3糖原储存器官;PAR TWO;部位： 组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞浆;2.2糖原合成过程;葡萄糖-1-磷酸;3.葡糖-1-磷酸转变成尿苷二磷酸葡萄糖;（二）尿苷二磷酸葡萄糖连接形成直链和支链 ;5.分支酶催化糖原不断形成新分支链; 消耗能量 需要引物 非还原端 糖基供体： UDPG;糖原合成的特点：;PART THREE;2.部位：肝脏 ;3.2糖原分解过程;葡糖-1-磷酸;3. 葡糖-6-磷酸水解生成葡萄糖;肌糖原的分解;糖原分解图;PART FOUR;UDPG焦磷酸化酶 ;4.1糖原合成与分解受到严格调控;关键酶;4.1.1糖原磷酸化酶受化学修饰和别构调节;2. 糖原磷酸化酶受别构调节;4.1.2糖原合酶受化学修饰和别构调节;2. 糖原合酶受别构调节;糖原磷酸化酶合糖原合酶的共价修饰调节特点：;4.2糖原合成与分解的意义;PART FIVE; 糖原积累症是由先天性酶缺陷所致;PART SIX;选择题（共六道）;2.糖原分解所得到的初产物是： A. 葡萄糖 B. UDPG C. 1-磷酸葡萄糖 D. 6-磷酸葡萄糖 E. 1-磷酸葡萄糖及葡萄糖 ;3. 参与葡萄糖合成糖原的核苷酸有哪些 A.GTP B.CTP C.ATP D.UTP E.TTP;4. 肌糖原不能直接补充血糖的原因是 A.缺乏葡萄糖—6—磷酸酶; B.缺乏磷酸化酶; C.缺乏脱支酶; D.缺乏己糖激酶;E.含肌糖原高,肝糖原低;5. 糖原分子中1摩尔葡萄糖残基转变成2摩尔乳酸，可净产生多少摩尔ATP？ A.1 B.2 C.3 D.4 E.5; 6.下列不能补充血糖的代谢过程是 A. 肝糖原分解 B. 肌糖原分解 C. 食物糖类的消化吸收 D. 糖异生作用 E. 肾小球的重吸收作用;病例：患者女，46岁。主诉：反复肝功能异常5月余。病史：患者近5月来无明显诱因出现转氨酶升高，谷丙转氨酶(ALT)最高达298 u／L，胆红素正常，无巩膜黄染，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，曾在外院予以甘利欣等护肝降酶治疗后，谷丙转氨酶降为160 u／L。否认既往有“肝炎”病史。 体格检查：T 36．8℃ ，神志清楚，查体合作，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大。心肺无异常。腹平软，无压痛，肝脾肋下未扪及。脊柱、四肢、神经系统均未发现异常。; 辅助检查： 肝功能：ALT 143.6 u／L，AST 72.6 u／L，TBIL17.0 μmmol／L；三大常规、EAA，ESR，BUN，Cr，CEA，AFP，PT，FYI，FT ，TSH，甘油三酯、胆固醇、血糖均正常；病毒全套( EB病毒-IgM、柯萨奇病毒-IgM、巨细胞病毒-IgM、单纯疱疹病毒-IgM、呼吸道合胞病毒-IgM )、抗HAV-IgM、抗HCV-IgM、抗HEV-IgM、HBsAg、结核抗体、自身抗体(抗SMA、AMA-2、抗LC、ALKM抗体、类风湿因子、抗核抗体、ENA抗体)均为阴性。B超示肝实质弥漫性病变，脾厚；肝组织活检光镜提示肝脏较广泛肝细胞水样变性，未见浆细胞浸润，免疫组化示HBsAg、HBcAg、HCV均阴性。电镜示：肝细胞轻度水肿，胞浆内可见大量散在分布的糖原颗粒贮积及囊泡形成，囊泡内也可见许多糖原颗粒，脂滴不多，未见纤维化，部分肝细胞膜面有轻度增厚。;课后思考题：;THANK YOU FOR WATCHING