EB病毒感染和传染性单核细胞增多症讲义.pptVIP

EB病毒感染和传染性单核细胞增多症;目录 ;EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV ） ;生物学性状： 基本结构： 核样物，衣壳，囊膜； 双股线性DNA； 嗜B淋巴细胞病毒；;传播途径;感染机制;EB病毒仅能在B淋巴细胞中增殖，可使其转化，能长期传代。被病毒感染的细胞具有EBV的基因组，并可产生各种抗原，已确定的有：EBV核抗原（EBNA），早期抗原（EA），膜抗原（MA），衣壳抗原（VCA），淋巴细胞识别膜抗原(LYDMA）;致病性 ;(一)非肿瘤性疾病;(二)肿瘤性疾病 ;;(三)其它疾病 恶性组织细胞增生症、类风湿性关节炎、川崎病、肾小球肾炎、肾病综合征、病毒性心肌炎、心包炎、急性特发性血小板减少性紫癜、多发性硬化、病毒性脑炎、格林-巴利综合征、再生障碍性贫血、呼吸系统感染等疾病。 ;儿童EBV感染;;三、儿童EBV感染相关疾病的诊断;;;诊断：（1）下列临床症状中的3项：发热、咽峡炎、颈淋巴结大、肝脏肿大、脾脏肿大：（2）下列3条实验室检查中任一项：①抗EBV-CA-IgM和抗EBV-CA-IgG抗体阳性，且抗EBV-NA-IgG阴性；②抗EBV-CA-IgM阴性，但抗EBV-CA-IgG抗体阳性，且为低亲合力抗体。③嗜异凝集抗体阳性。④外周血异型淋巴细胞比例≥10％。同时满足以上2条者可以诊断为EBV-IM。 ;;治疗原则：EBV-IM多数预后良好，以对症治疗为主。 （1）休息。急性期应注意休息。 （2）在疾病早期，可以考虑使用如下抗病毒药物：①阿昔洛韦、更昔洛韦、泛昔洛韦。②干扰素。 （3）抗生素的使用：如合并细菌感染，可使用敏感抗生素，但忌用氨苄西林和阿莫西林，以免引起皮疹，加重病情。 （4）肾上腺糖皮质激素的应用：重型患者发生咽喉严重病变或水肿者，有神经系统并发症及心肌炎，溶血性贫血，血小板减少性紫癜等并发症时，短疗程应用糖皮质激素可明显减轻症状。 （5）防治脾破裂：避免任何可能挤压或撞击脾脏的动作。;;;2、慢性活动性EBV感染(CAEBV) 临床特点：CAEBV的临床表现多种多样，主要有发热、肝脏肿大、脾脏肿大、肝功能异常、血小板减少症、贫血、淋巴结病、蚊虫过敏、皮疹、皮肤牛痘样水疱、腹泻及视网膜炎。病程中可出现严重的合并症，包括HLH （EBV相关噬血淋巴组??细胞增多症）、恶性淋巴瘤、DIC、肝功能衰竭、消化道溃疡或穿孔、冠状动脉瘤、中枢神经系统症状、心肌炎、间质性肺炎及白血病。 诊断：诊断CAEBV可参考如下标准：1、持续或反复(3个月以上)发作的传染性单核细胞增多症类似症状和体征：发烧、持续性肝功能损害、多发性淋巴结病、肝脾肿大、全血细胞减少、视网膜炎、间质性肺炎、牛痘样水疱及蚊虫过敏等，2、EBV病感染及引起组织病理损害的证据，3、排除目前已知疾病所致的上述临床表现。;1.3、治疗原则：目前缺乏统一有效的治疗方案，可依具体情况选择个体化治疗方案或采用综合治疗方案。（1）免疫治疗及化疗：（2）造血干细胞移植：（3）抗病毒治疗，往往无效，可试用更昔洛韦、阿糖腺苷；（4）干扰素和细胞因子。可用α或β干扰素和白介素2等制剂。 ; 3、EBV相关噬血淋巴组织细胞增多症(EBv-HLH) 噬血淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocvtosis, HLH)是以发热、肝脾肿大、血细胞减低、高甘油三脂及低纤维蛋白原血症为特点的一组临床综合征，是一种严重威胁患儿生命的过度炎症反应性疾病。本病曾经的5年生存率仅22％，近年免疫化疗的采用已使该病3年生存率上升至60％。;临床特点：EBV-HLH的主要临床表现有持续性发热，以高热为主，有肝脾淋巴结肿大、黄疸、肝功异常、水肿、胸腔积液、腹水、血细胞减少、凝血病及中枢神经系统症状，包括惊厥，昏迷及脑病的表现，严重者可出现颅内出血。NK细胞淋巴瘤合并EBV-HLH时有对蚊虫过敏史，表现为被蚊子叮咬后持续数天的发烧，皮肤红斑及随后的水痘和溃疡形成，鼻腔淋巴瘤则表现为鼻塞、哐下肿胀等。 治疗原则：EBV-HLH预后不好，病死率高，且发病年龄越小，预后越差。除常规的对症支持治疗外，主要有化学免疫治疗和骨髓移植治疗。 ;谢谢！