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脊髓空洞症专题知识讲座脊髓空洞症神经病学（第8版）（一）定义 脊髓空洞症（syringomyelia）是一种慢性进行性脊髓疾病，病变多位于颈髓，亦可累及延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia）。脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或并发，典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。脊髓空洞症神经病学（第8版）（二）病因及发病机制 原因未明，多数学者认为脊（延）髓空洞症不是一种单独病因所引起的一种独立疾病，而是多种致病因素所致的综合征。1. 先天性发育异常　本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常。有人认为是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。2. 脑脊液动力学异常　颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进入蛛网膜下腔，脑室压力搏动性增高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空洞症。3.? 血液循环异常　认为脊髓血管畸形、脊髓损伤、脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎等引起脊髓血液循环异常，产生脊髓缺血、坏死、液化形成空洞。脊髓空洞症神经病学（第8版）（三）病理 脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细，基本病变是空洞形成和胶质增生。空洞壁不规则，由环形排列的胶质细胞及纤维组成。空洞内的清亮液体成分与脑脊液相似，若为黄色液体提示蛋白含量增高。空洞由颈髓向胸髓或延髓扩展常见，腰髓空洞较少见，偶有多发空洞互不相通。病变多首先侵犯灰质前连合，对称或不对称的向后角和前角扩展。延髓空洞多呈单侧纵裂状，可累及内侧丘系交叉纤维、舌下神经核及迷走神经核。陈旧性空洞可见周围胶质增生形成1~2mm厚致密囊壁，空洞周围有时可见管壁异常透明变性的血管。脊髓空洞症神经病学（第8版）（四）临床分型根据Barnett的分型，临床上可将脊髓空洞症分为四型1. 脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大　合并Ⅰ型Chiari畸形或由后颅窝囊肿、肿瘤、蛛网膜炎等所致第四脑室正中孔阻塞2. 特发性脊髓空洞症3. 继发性脊髓空洞症　脊髓肿瘤、外伤、脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎所致4. 单纯性脊髓积水或伴脑积水脊髓空洞症神经病学（第8版）（五）临床表现发病年龄多在20~30岁，偶可发生于儿童或成年以后，男女之比约为3︰1隐匿起病，进展缓慢，病程数月至40年不等，因空洞大小和累及脊髓的位置不同，临床表现各异，主要症状如下1. 感觉障碍　以感觉障碍为首发症状的居多 最早症状常为相应支配区自发性疼痛，继而出现节段性分离性感觉障碍 晚期脊髓后索及脊髓丘脑侧束被累及，造成空洞水平以下各种传导束型感觉障碍脊髓空洞症神经病学（第8版）（五）临床表现2. 运动障碍　颈膨大区空洞致双手肌肉明显萎缩，呈“鹰爪”样。空洞发展至晚期可出现病变水平 以下锥体束征，累及侧柱交感神经中枢（C8~T2侧角），出现同侧Horner征3.?神经营养性障碍及其他症状　 Morvan征；夏科（Charcot）关节脊髓空洞症神经病学（第8版）（六）辅助检查 1. 脑脊液检查　常无特征性改变，较大空洞可引起椎管部分梗阻和脑脊液蛋白含量增高 脊髓空洞症神经病学（第8版）（六）辅助检查 2. 影像学检查（1）X线片：有助于发现骨骼畸形，如脊柱侧突、隐性脊柱 裂、颈枕区畸形和Charcot关节等。（2）延迟脊髓CT扫描（DMCT）：即在蛛网膜下腔注入水 溶性造影剂，在注射后6小时、12小时、18小时、24小时 后分别进行脊髓CT检查，可清晰显示出高密度的空洞影像。（3）MRI：矢状位图像可清晰显示空洞的位置、大小、范 围以及是否合并Arnold-Chiari畸形（如图）等，是确诊本 病的首选方法，有助于选择手术适应证和设计手术方案。T1加权像T2加权像脊髓空洞症MRI表现脊髓空洞症神经病学（第8版）（七）诊断及鉴别诊断1. 诊断　根据青壮年隐匿起病，病情进展缓慢，节段性分离性感觉障碍，肌无力和肌萎缩，皮肤和关节营养障碍等，检查常发现合并其他先天性畸形，诊断并不难，MRI或DMCT检查发现空洞可确诊。2. 鉴别诊断（1）脊髓肿瘤：髓内肿瘤进展较快，所累及脊髓病变节段较短，膀胱直肠功能障碍出现早，锥体束征多为双侧，脑脊液蛋白含量增高，脊髓造影及MRI有助于鉴别诊断。（2） 脑干肿瘤：脑干肿瘤常起自脑桥下部，进展较快，临床早期表现脑神经损害，以展神经、面神经麻痹多见，晚期可出现交叉性瘫痪，MRI检查可鉴别。（3）颈椎病：多见于中老年，神经根痛常见，感觉障碍多呈根性分布，手及上肢出现轻度肌无力及肌萎缩；颈部活动受限或后仰时疼痛。颈椎CT、MRI有助于鉴别诊断。（4）肌萎缩侧索硬化症：多在中年起病，上、下运动神经元同时受累，严重的肌无力、肌萎缩与腱反射亢进、病理反射并存，无感觉障碍和营养障碍，