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小舞蹈病专题知识讲座;小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病,是风湿热在神经系统的常见表现
多见于儿童和青少年
舞蹈样动作
临床特征 肌张力降低
肌力减退和(或)精神症状
;与A组β溶血性链球菌感染引起的自身免疫反应有关
机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体,与某种未知基底核神经元抗原存在交叉反应,引起免疫炎性反应而致病
;
主要部位:黑质、纹状体、丘脑底核、小脑齿状核及大脑皮质
主要改变:充血、水肿、炎性细胞浸润及神经细胞弥漫性变性;可以是全身性,也可以是一侧较重,主要累及面部和肢体远端
精神紧张时加重,睡眠时消失
舞蹈症常在发病2~4周内加重,3~6个月内自发缓解
约20%的患儿会在2年内复发;旋前肌征,挤奶妇手法或盈亏征
有时精神症状先于舞蹈症出现
约1/3患儿可伴其他急性风湿热表现;白细胞增多
血沉加快
C反应蛋白效价升高
抗链球菌溶血素“O”滴度增加
可检出A组溶血型链球菌;脑电图无特异性
头颅CT:尾状核区低密度灶及水肿
头颅MRI:尾状核、壳核、苍白球增大,T2加权信号增强;儿童或青少年起病
风湿热或链球菌感染史
亚急性或急性起病的舞蹈症
伴肌张力低下、肌无力或(和)精神症状
少年型亨廷顿病、神经棘红细胞增多症、肝豆状核变性、其他原因引起的症状性舞蹈症、抽动秽语综合征等;舞蹈症状:多巴胺受体拮抗剂,多巴胺耗竭剂,增加GABA含量药物,苯二氮?类药
均需应用抗链球菌治疗:青霉素
理论上免疫治疗可能有效
可应用糖皮质激素、血浆置换、免疫球蛋白静脉注射
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