移动医疗资料库——神经系统症候学详解医学百事通转载.pptVIP

4、脊髓前角细胞：瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍；如C5前角细胞损害引起三角肌瘫痪和萎缩，C8~1损害引起手部小肌肉萎缩，L3损害使股四头肌萎缩无力，L5损害则使踝关节及足趾背曲不能。急性起病者多见于脊髓前角灰质炎，慢性者多因部分性损伤的前角细胞受到病变刺激可出现肉眼可分辨的肌纤维跳动，称肌束颤动（fasciculation)，或肉眼不能识别而仅在肌电图上显示的肌纤维性颤动（fibrillation)。舌下神经核进行性病变可见舌肌萎缩，并同时出现肌束颤动，常见于进行性肌脊萎缩症、肌萎缩性侧索硬化症、进行性球麻痹及脊髓空洞症等。 * 二 痉挛性瘫痪 解剖 1、上运动神经元是中央前回运动区大锥体细胞及其下行轴突形成的锥体束（包括皮质脊髓束和皮质延髓束）。 2、局限于运动区（Brodmann4区）的病变仅产生对侧肢体弛缓性瘫痪。 3、相邻的运动前区（6区）同时受累，锥体外系纤维被阻断则可导致相应肢体肌无力、痉挛和牵张反射增强，即痉挛性瘫痪。 * 临床表现 1、皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群，故病损常致整肢瘫痪，表现为单瘫，一侧肢体瘫痪即偏瘫，双下肢瘫痪即截瘫，双侧病变也可出现四肢瘫痪。 2、瘫痪肌肉无肌束颤动，不出现肌萎缩，患肢肌张力增高，腱反射亢进，浅反射减弱或消失，出现病理反射。 3、急性病损时锥体束突然中断，使肌肉牵张反射被抑制而呈现软瘫，即所谓脊髓休克。 * 定位诊断 1、皮质（cortex):皮质运动区局限破坏性病损可引起对侧单肢瘫，可为对侧上肢瘫合并对侧下面部瘫（即中枢性面瘫），大范围病灶可造成偏瘫；当病变为刺激性时，对侧躯体相对应部位出现局限性阵发性抽搐，口角、拇指常为始发部位，因这些部位的皮质代表区范围较大，兴奋域较低，抽搐若按运动代表区的排列顺序进行扩散，称杰克逊癫痫。 * 2、皮质下白质（放射冠区）：皮质与内囊间的投射纤维形成放射冠，此区的运动神经纤维越近皮质越分散，该处局灶性病损也可引起类似于皮质病损的对侧单肢瘫；病损部位较深或较大范围时可能导致对侧偏瘫，多为不均等性，如上肢瘫痪重于下肢。 3、内囊：因运动纤维集中于内囊后肢，内囊后肢之后为传导对侧半身感觉的丘脑辐射及传导两眼对侧视野的视辐射，故损害导致“三偏”征，即偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲。 * 4、脑干：一侧脑干病损产生交叉性瘫痪，因病变累及该平面的脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束或/和皮质核束，表现为病灶水平同侧脑神经下运动神经元瘫及对侧肢体上运动元瘫 ，可包括病变水平以下的对侧脑神经的上运动神经元瘫。①Weber综合征：病灶侧动眼神经瘫，对侧面神经、舌下神经及上、下肢体上运动元瘫；②Millard-Gubler综合征：病灶侧展神经及面神经瘫，对侧上、下肢上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹；③Foville综合征：为脑桥基底部内侧病损出现病灶侧外展神经瘫与对侧偏瘫，常伴有两眼向病灶侧协同水平运动障碍，常见于基底动脉旁正中支闭塞，以及炎症或肿瘤；④Jackson综合征：病损侵及延髓前部橄榄体内侧可出现病灶侧周围性舌下神经瘫及对侧偏瘫，多由脊髓前动脉阻塞所致。 * 5、脊髓（spinal cord) ：脊髓半横贯性病变表现为：同侧皮质脊髓束受损，引起同侧下肢上运动神经元性瘫痪：病变同时累及后索及脊髓丘脑束，分别引起损害水平以下同侧感觉和对侧痛温觉减退，称为“脊髓半横贯综合征”（Brown-Sequard综合征）。由于脊髓面积小，其病变常损伤双侧锥体束，尤其在横贯性损害时产生受损平面以下两侧肢体瘫痪、完全性感觉障碍及括约肌功能障碍。病变位于颈膨大以上，产生四肢上运动神经元瘫；颈膨大病变累及两侧前角与皮质脊髓侧束时，产生双上肢下运动神经元性瘫与双下肢上运动神经元瘫；胸髓病变累及双侧皮质脊髓侧束导致痉挛性截瘫；腰膨大病变出现双下肢下运动神经元性瘫痪。 * 第五节 不自主运动 1、不自主运动是指患者在意识清醒的状态下出现的不能自行控制的骨骼肌不正常运动，其运动形式有多种，一般睡眠时停止，情绪激动时增强，以往认为是锥体外系病变所致。 2、解剖生理：基底节中与运动功能有关的主要结构为纹状体，它实现其运动调节功能的主要结构，包括：①皮质-新纹状体－苍白求（内）－丘脑－皮质回路，②皮质－新纹状体－苍白求（外）－丘脑底核－苍白求（内）－丘脑－皮质回路，③皮质－新纹状体－黑质－丘脑－皮质回路。 * 1、静止性震颤：指肢体静止状态下出现的震颤。如震颤麻痹症，震颤多见于手及手指，典型者呈“搓药丸”样。肌张力增高呈铅管样强直，伴有震颤时这种阻力断续相间，呈齿轮样强直。 2、手足徐动症：指肢体远端游走性的肌张力增高或减低的动作，表现 缓慢的如蚯蚓爬行样的扭转样蠕动，并伴有肢体远端过渡伸