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硬皮病专题知识讲座;皮肤性病学（第9版）;一、病因和发病机制;硬皮病依据病变累及范围，临床上可分为如下类型和亚型： 1.局限性硬皮病（localized scleroderma） （1）斑块状硬皮病（plaque-like morphea） （2）线状硬皮病（linear scleroderma） 2.系统性硬皮病（systemic scleroderma） CREST综合征;;斑块状硬皮病为局限性硬皮病的一种，又称为硬斑病。 1.好发部位 躯干处多见，其余身体各处亦可见。 2.典型皮损 初期：淡紫红色水肿性斑状损害。 皮损逐渐扩大而中央逐渐呈象牙或黄白色，触之似皮革样硬。 久之皮损停止进展，皮肤萎缩，表面光滑干燥、无汗、毳毛消失。 3.预后 可遗留皮肤毛发缺失，色素异常。一般不影响肢体功能。;1.好发人群与部位 青少年好发；常沿单侧肢体或肋间神经呈线状分布。 2.典型皮损 皮损变化与斑块状硬皮病相似，但进展较迅速。 病变可累及皮下组织、肌肉，并与下方组织粘连，可表现出显著的条带状凹陷。 3.预后 可导致肢体挛缩、骨发育障碍，跨关节皮损可限制运动。 头面部病变可导致颜面偏侧萎缩、脱发。;（三）系统性硬皮病;皮肤性病学（第9版）;皮肤性病学（第9版）;皮肤性病学（第9版）;CREST综合征是肢端硬皮病的一个亚型，其临床表现包括： 1.皮肤钙化（calcinosis cutis） 2.雷诺现象（Raynauds phenomenon） 3.食管功能异常（esophageal dysmotility） 4.肢端硬化（sclerodactyly） 5.毛细血管扩张（telangiectasia） 由于内脏病变较轻，病程较缓慢，故预后较好。;（一）实验室检查 局限性硬皮病患者实验室检查一般无明显异常。 系统性硬皮病患者实验室检查可出现以下改变： 1.缺铁性贫血、血沉增快等非特异性改变 2.抗核抗体 多数患者抗核抗体阳性，核仁型多见。 3.其他自身抗体 （1）抗Scl-70抗体是系统性硬皮病的标志抗体。 （2）伴发雷诺现象者常可检测到抗U1RNP抗体。 （3）抗着丝点抗体为CREST综合征的标记抗体。 4.器官受累时可出现相应检查异常;典型皮损病理改变：胶原纤维增生肥厚、弹力纤维减少，脂肪组织被胶原纤维取代，毛囊、皮脂腺、汗腺明显减少甚至消失。皮肤钙沉着时可见相关变化。;（一）诊断依据 1.典型临床表现 2.实验室检查、组织病理 （二）鉴别诊断 1.慢性萎缩性苔藓 2.类脂质渐进性坏死 3.系统性红斑狼疮 4.皮肌炎 5.混合型结缔组织病;（一）局限性硬皮病的治疗 局限性硬皮病的治疗应以局部治疗和物理治疗为主，系统治疗为辅。 1.局部治疗 外用药物糖皮质激素、他克莫司等或皮损内注射糖皮质激素。 2.物理治疗 关节运动训练；光疗等物理治疗。 3.系统治疗 详见系统性硬皮病的治疗。;治疗目的：减少新皮损的发生，控制内脏病变进展。 1.一般治疗 包括肢体保暖、戒烟、避免外伤、关节功能锻炼等。 2.系统药物 （1）抗纤维化治疗：可选用D-青霉胺、秋水仙碱、积雪苷等。 （2）血管活性药物：可选用钙通道阻滞剂、α受体阻滞剂和血管扩张剂等。 （3）糖皮质激素： 疾病进展迅速、炎症损害明显时可使用。 （4）免疫抑制剂：环磷酰胺、吗替麦考酚酯等免疫抑制剂对间质性肺病有一定效果。;3.其他治疗 治疗伴发的内脏损害，抗凝、光疗、中医中药、手术等。;硬皮病是一种结缔组织病，可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。典型表现为皮肤硬化，可伴内脏进行性硬化。组织病理主要表现为胶原纤维增生肥厚。以系统性药物治疗为主，包括免疫抑制剂、抗硬化治疗、糖皮质激素等。