第九章 氨基酸代谢.ppt

精脒（spermidine)和精胺(spermine)均属于多胺(polyamines)，它们与细胞生长繁殖的调节有关。 多胺合成的原料为鸟氨酸，关键酶是鸟氨酸脱羧酶(ornithine decarboxylase)。 （四）多胺的生成 鸟氨酸脱羧酶 鸟氨酸 腐胺（丁二胺） CO2 丙胺转移酶 S-腺苷-3-甲硫丙胺 5’-甲硫腺苷 精脒 丙胺转移酶 精胺 S-腺苷-3-甲硫丙胺 5’-甲硫腺苷 多胺的合成过程 二、一碳单位的代谢 一碳单位(one carbon unit)是指只含一个碳原子的有机基团，这些基团通常由其载体携带参加代谢反应。 常见的一碳单位有甲基（-CH3）、亚甲基或甲烯基（-CH2-）、次甲基或甲炔基（=CH-）、甲酰基（-CHO）、亚氨甲基（-CH=NH）、羟甲基（-CH2OH）等。 （一）一碳单位的定义和化学结构 一碳单位（one carbon unit)通常由其载体携带参加代谢反应。 常见的载体有四氢叶酸（FH4）和S-腺苷同型半胱氨酸，有时也可为VitB12。 2-氨基-4-羟基-6-甲基-5,6,7,8-四氢蝶呤啶的结构 + S-腺苷同型半胱氨酸 CH – NH2 S – AR CH2 CH2 COOH CH3 S-腺苷蛋氨酸（SAM） SAM的分子结构 常见的一碳单位的四氢叶酸衍生物 1．N10-甲酰四氢叶酸（N10-CHO FH4）。 2．N5-亚氨甲基四氢叶酸（N5-CH=NH FH4）。 3．N5,N10-亚甲基四氢叶酸 （N5,N10-CH2-FH4）。 4．N5,N10-次甲基四氢叶酸 （N5,N10=CH-FH4）。 5．N5-甲基四氢叶酸（N5-CH3 FH4）。 （二）一碳单位的产生、互变与生理功用 +H2O -H2O +2H -2H SAM 苏、丝 甘 组 N-亚氨甲基谷氨酸 乙醛酸 N5-CH=NH FH4 谷 NH3 色 N10-CHO FH4 甲酸 N5,N10-CH=FH4 丝 甘 N5,N10-CH2-FH4 +2H N5-CH3 FH4 嘌呤(C2) 嘌呤(C8) 胸腺嘧啶(-CH3) 蛋 同型半 胱氨酸 三、含硫氨基酸的代谢 蛋氨酸是体内合成许多重要化合物，如肾上腺素、胆碱、肌酸和核酸等的甲基供体。 甲基供体的活性形式为S-腺苷蛋氨酸（S-adenosyl methionine, SAM）。 （一）S-腺苷蛋氨酸循环 SAM也是一种一碳单位衍生物，其载体是S-腺苷同型半胱氨酸，携带的一碳单位是甲基。 + CH – NH2 S – AR CH2 CH2 COOH CH3 S-腺苷蛋氨酸循环的反应过程 蛋氨酸 SAM 蛋氨酰腺苷转移酶 ATP PPi + Pi FH4 N5-CH3 FH4 蛋氨酸合成酶 （Vit B12） 甲基受体 甲基转移酶 甲基受体-CH3 S-腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸裂解酶 H2O 腺苷 从蛋氨酸形成的S-腺苷蛋氨酸，在提供甲基以后转变为同型半胱氨酸，然后再反方向重新合成蛋氨酸，这一循环反应过程称为S-腺苷蛋氨酸循环或活性甲基循环。 （二）肌酸的合成 肌酸在骨骼肌和大脑细胞中用于合成磷酸肌酸（C~P），后者是能量的贮存形式。 合成肌酸的主要器官是肝。 肌酸的合成需以甘氨酸、精氨酸为原料，并由SAM提供甲基。 甘氨酸 精氨酸 鸟氨酸 脒基转移酶 胍乙酸 SAM S-腺苷同型 半胱氨酸 肌酸 甲基转移酶 肌酸的合成过程 （三）硫酸根的代谢 含硫氨基酸包括半胱氨酸和蛋氨酸，其氧化分解均可产生硫酸根。 半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源。 体内代谢产生的硫酸根一部分以无机硫酸盐的形式随尿液排出体外，另一部分则可被活化形成活性硫酸根——PAPS（3?-磷酸腺苷-5?-磷酰硫酸）。 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酰硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酰硫酸，PAPS） PAPS的生成过程 四、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 苯丙酮酸尿症PKU 尿黑酸症 NH3 苯丙酮酸 苯丙氨酸 四氢生物蝶呤 + O2 二氢生物蝶呤 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 酪氨酸 NH3 对羟苯丙酮酸 O2 CO2 尿黑酸 二氢生物蝶呤 + H2O 四氢生物蝶呤 + O2 酪氨酸羟化酶 3,4-二羟苯丙氨酸(多巴) O2 尿黑酸氧化酶 苹果酰乙酰乙酸 白化病 脑细胞和肾上腺髓质细胞 黑色素细胞 3,4-二羟苯丙氨酸(多巴) 多巴醌 酪氨酸酶 吲哚醌 黑色素 多巴脱羧酶 CO2 3,4-二羟苯乙胺(多巴胺) ?-羟化酶 VitC O2 H2O 去甲肾上腺素 S