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血管性水肿专题知识讲座皮肤性病学（第9版）血管性水肿血管性水肿（angioedema）又称“巨大荨麻疹 ”，是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿，分获得性和遗传性，后者罕见。皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制（一）获得性血管性水肿1.常发生在有过敏素质的个体。2.药物、食物、粉尘、吸入物及日光、冷热等物理因素为最常见的诱因。（二）遗传性血管性水肿1.常染色体显性遗传，由于C1酯酶抑制物的减低、缺乏或无活性引起。2.C1异常活化并从C2分解出激肽，后者可使血管通透性升高，引起组织水肿。3.常伴有补体系统的活化，导致补体C2、C4的消耗，其血中浓度下降。皮肤性病学（第9版）二、临床表现（一）获得性血管性水肿（二）遗传性血管性水肿皮肤性病学（第9版）（一）获得性血管性水肿1.好发部位（1）常见于皮肤比较松弛的部位如眼睑、口唇周及外阴。（2）亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。2.典型皮疹（1）多为单发的局限性肿胀，边界不清，呈肤色或淡红色，表面光亮，触之有弹性感。（2）痒感不明显，一般持续数小时至数天，消退后不留痕迹，但也可在同一部位反复发作。3.其他系统受累（1）伴发喉头水肿可造成呼吸困难，甚至窒息死亡。（2）消化道受累时可有腹痛、腹泻等表现。皮肤性病学（第9版） 血管性水肿A：口唇；B：包皮皮肤性病学（第9版）（二）遗传性血管性水肿1.好发年龄（1）多数患者在儿童或少年期开始发作。（2）往往反复发作至中年甚至终生，但中年后发作的频率与严重程度会减轻。2.好发部位（1）皮下组织：常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器。（2）腹腔脏器：如胃、肠道、膀胱，发病时表现类似急腹症。（3）上呼吸道：发病可致喉头水肿。3.典型皮疹（1）皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿。（2）常为单发，自觉不痒，需1～5天消退。皮肤性病学（第9版）三、诊断和鉴别诊断（一）诊断依据1.典型临床表现2.家族史3.血C2、C4和C1INH水平显著降低（二）鉴别诊断虫咬症皮肤性病学（第9版）四、治疗（一）获得性血管性水肿1.治疗原则与荨麻疹相同。2.首选第二代H1受体拮抗剂。（二） 遗传性血管性水肿1.治疗比较困难，通常对糖皮质激素治疗无效。2.肾上腺素是唯一在发作期可以暂时有效的药物。荨麻疹是由于皮肤、黏膜小血管扩张及渗透性增加出现的一种局限性水肿反应；临床特点表现为大小不等的风团伴瘙痒，可伴或不伴血管性水肿性；治疗首选第二代H1受体拮抗剂。血管性水肿是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿；获得性血管性水肿的治疗原则与荨麻疹相同。